Hipersplenism: cauze, manifestari, diagnostic si tratament

Măduva osoasă încearcă să compenseze acest deficit prin creșterea producției de celule sanguine, dar nu reușește să țină pasul cu rata de distrugere. Pacienții pot prezenta simptome precum oboseală, susceptibilitate crescută la infecții și tendință la sângerare, iar severitatea acestora variază în funcție de gradul de afectare a diferitelor tipuri de celule sanguine.

Modificări ale celulelor sanguine

Hipersplenismul afectează semnificativ compoziția sângelui prin modificarea cantității și calității diferitelor tipuri de celule sanguine. Măduva osoasă încearcă să compenseze aceste modificări prin creșterea producției celulare, dar acest mecanism compensator nu este întotdeauna suficient pentru a menține valorile normale.

Anemia și deficitul de globule roșii: Hipersplenismul determină distrugerea accelerată a eritrocitelor în splină, ducând la o scădere semnificativă a numărului acestora în circulația sanguină. Pacienții dezvoltă anemie caracterizată prin oboseală cronică, paloare, dispnee la efort și capacitate redusă de efort fizic. Măduva osoasă încearcă să compenseze acest deficit prin creșterea producției de eritrocite, dar rata de distrugere depășește adesea capacitatea de producție.

Reducerea globulelor albe: Leucopeniile în hipersplenism apar ca rezultat al sechestrării și distrugerii excesive a leucocitelor în splina mărită. Acest lucru duce la o scădere semnificativă a capacității sistemului imunitar de a lupta împotriva infecțiilor. Pacienții devin mai susceptibili la diverse tipuri de infecții bacteriene și virale, prezentând episoade frecvente de febră și infecții recurente.

Număr scăzut de trombocite: Trombocitopenia în hipersplenism se manifestă prin distrugerea accelerată a trombocitelor în splină. Acest lucru duce la o predispoziție crescută la sângerări și formarea de vânătăi. Pacienții pot prezenta sângerări gingivale, epistaxis, menstruații abundente la femei și tendința de a dezvolta echimoze la traumatisme minore.

Răspunsul măduvei osoase: Măduva osoasă răspunde la deficitul de celule sanguine prin intensificarea producției celulare. Acest proces compensator implică creșterea activității hematopoietice și eliberarea accelerată a celulelor în circulație. Cu toate acestea, eficiența acestui răspuns poate fi limitată de severitatea hipersplenismului și de prezența altor afecțiuni medicale asociate.

Cauze frecvente

Hipersplenismul poate fi consecința mai multor afecțiuni medicale care afectează direct sau indirect funcția splinei. Identificarea și tratarea cauzei subiacente reprezintă un aspect crucial în managementul acestei afecțiuni.

Boli hepatice și ciroză: Ciroza hepatică reprezintă una dintre cele mai frecvente cauze ale hipersplenismului. Hipertensiunea portală asociată cirozei determină congestia splinei și mărirea acesteia. Splina mărită reține și distruge un număr crescut de celule sanguine, ducând la citopenii multiple. Severitatea hipersplenismului este adesea proporțională cu gradul afectării hepatice.

Infecții: Diverse infecții sistemice pot determina apariția hipersplenismului. Malaria, tuberculoza și infecțiile virale cronice sunt printre cauzele frecvente. Aceste infecții determină activarea sistemului imunitar și mărirea splinei, ducând la sechestrarea și distrugerea accelerată a celulelor sanguine.

Tulburări sanguine: Afecțiunile hematologice precum leucemiile, limfoamele și sindroamele mieloproliferative pot cauza hipersplenism. Aceste boli determină infiltrarea splinei cu celule maligne sau modificarea funcției acesteia, ducând la distrugerea accelerată a celulelor sanguine normale.

Afecțiuni inflamatorii: Bolile inflamatorii sistemice precum lupusul eritematos sistemic și artrita reumatoidă pot determina hipersplenism. Procesul inflamator cronic afectează funcția splinei și poate duce la mărirea acesteia, rezultând în distrugerea accelerată a celulelor sanguine.

Hipertensiunea portală: Presiunea crescută în sistemul portal determină congestia splinei și mărirea acesteia. Acest lucru duce la sechestrarea unui număr crescut de celule sanguine în splină și la distrugerea lor accelerată. Hipertensiunea portală poate fi consecința cirozei hepatice sau a altor afecțiuni care afectează fluxul sanguin portal.

Manifestări clinice

Hipersplenismul se manifestă printr-o gamă variată de simptome și semne clinice care reflectă atât disfuncția splinei, cât și efectele acesteia asupra sistemului hematopoietic. Severitatea manifestărilor variază în funcție de gradul de afectare și de boala de bază.

Simptome fizice: Pacienții cu hipersplenism prezintă frecvent oboseală cronică și slăbiciune generalizată, care apar ca urmare a anemiei. Capacitatea redusă de efort fizic și dispneea la efort sunt manifestări comune. Pot apărea dureri abdominale în cadranul superior stâng, senzație de plenitudine precoce după mese și disconfort la nivelul coastelor din partea stângă.

Complicații hematologice: Modificările hematologice în hipersplenism includ manifestări specifice ale citopeniilor. Pacienții pot prezenta paloare tegumentară și mucoasă, tendință crescută la infecții recurente din cauza numărului scăzut de globule albe, precum și sângerări spontane sau prelungite la traumatisme minore din cauza trombocitopeniei.

Semne ale splenomegaliei: Splina mărită poate fi palpată sub rebordul costal stâng, extinzându-se uneori până în fosa iliacă stângă. La percuție, se constată matitate în hipocondrul stâng, iar pacienții pot acuza senzație de greutate și presiune în această zonă. Splenomegalia poate determina compresiune asupra organelor adiacente.

Simptome asociate: În funcție de cauza subiacentă, pacienții pot prezenta icter, ascită sau semne de hipertensiune portală în cazul bolilor hepatice. Pot apărea febră și transpirații nocturne în cazul infecțiilor sau bolilor hematologice maligne. Artralgia și manifestările cutanate pot sugera prezența unei boli autoimune.

Metode de diagnostic

Diagnosticul hipersplenismului necesită o evaluare complexă care combină examenul clinic cu investigații paraclinice specifice. Abordarea diagnostică trebuie să identifice atât prezența hipersplenismului, cât și cauza subiacentă.

Examinarea fizică: Evaluarea clinică include palparea abdominală pentru determinarea dimensiunilor splinei și identificarea semnelor de hipertensiune portală. Se efectuează percuția splinei pentru stabilirea dimensiunilor și se evaluează prezența sensibilității la palpare. Examinarea include și căutarea semnelor de boală hepatică cronică sau alte afecțiuni sistemice.

Analize de sânge: Hemoleucograma completă evidențiază prezența citopeniilor caracteristice hipersplenismului. Se determină numărul de trombocite, leucocite și eritrocite, precum și indicii eritrocitari. Testele biochimice evaluează funcția hepatică și renală. Markerii inflamatori și testele imunologice pot ajuta la identificarea cauzei subiacente.

Studii imagistice: Ecografia abdominală reprezintă investigația imagistică de primă linie pentru evaluarea dimensiunilor și structurii splinei. Tomografia computerizată și rezonanța magnetică oferă informații detaliate despre morfologia splinei, prezența trombozelor vasculare și modificările organelor adiacente. Angiografia poate fi necesară pentru evaluarea circulației portale.

Analiza măduvei osoase: Biopsia medulară și aspiratul medular sunt necesare pentru evaluarea activității hematopoietice și excluderea bolilor primare ale măduvei osoase. Examinarea măduvei evidențiază de obicei hiperplazie compensatorie a liniilor celulare afectate. Investigația poate identifica prezența infiltratelor maligne sau modificări displazice.

Abordări terapeutice

Tratamentul hipersplenismului urmărește atât corectarea modificărilor hematologice, cât și managementul bolii de bază. Strategia terapeutică este individualizată în funcție de severitatea simptomelor și etiologia afecțiunii.

Managementul afecțiunilor subiacente

Tratamentul bolii de bază reprezintă elementul central al abordării terapeutice în hipersplenism. Pentru bolile hepatice cronice, se aplică măsuri specifice de control al hipertensiunii portale și prevenire a decompensării. În cazul infecțiilor, se administrează terapie antimicrobiană țintită. Bolile autoimune necesită tratament imunosupresor adaptat.

Transfuzii sangvine

Transfuziile sunt indicate în cazul citopeniilor severe sau simptomatice. Se administrează masă eritrocitară în cazul anemiei simptomatice, concentrat trombocitar pentru trombocitopenii severe cu risc hemoragic și, ocazional, transfuzii de plasmă proaspătă congelată. Frecvența și volumul transfuziilor sunt ajustate în funcție de severitatea citopeniilor și răspunsul clinic.

Prevenirea infecțiilor

Pacienții cu hipersplenism prezintă un risc crescut de infecții din cauza funcției imune compromise și a numărului redus de globule albe. Măsurile preventive includ evitarea contactului cu persoane bolnave, menținerea unei igiene riguroase și vaccinarea conform schemei recomandate. În cazurile severe, poate fi necesară administrarea profilactică de antibiotice, iar orice semn de infecție trebuie raportat imediat medicului pentru intervenție promptă.

Opțiuni chirurgicale

Splenectomia: Îndepărtarea chirurgicală a splinei reprezintă o opțiune terapeutică în cazurile severe de hipersplenism, când tratamentul conservator nu oferă rezultate satisfăcătoare. Procedura poate fi realizată prin abord clasic sau laparoscopic, în funcție de dimensiunile splinei și particularitățile cazului. După splenectomie, valorile celulelor sanguine se normalizează rapid, dar pacientul rămâne cu un risc crescut de infecții pe tot parcursul vieții.

Ablația splenică: Această procedură minim invazivă reprezintă o alternativă la splenectomia totală pentru pacienții selectați. Tehnica implică embolizarea parțială a arterei splenice sau ablația cu radiofrecvență a unei porțiuni din țesutul splenic. Avantajul major constă în păstrarea unei părți funcționale din splină, reducând astfel riscul complicațiilor infecțioase post-procedurale și menținând un grad de funcție imună.

Îngrijiri post-operatorii

Vaccinări necesare: Pacienții care au suferit o splenectomie necesită un protocol specific de vaccinare pentru prevenirea infecțiilor severe. Schema include vaccinuri împotriva pneumococului, meningococului și Haemophilus influenzae tip B, care trebuie administrate cu cel puțin două săptămâni înainte de intervenție, când este posibil. Revaccinarea periodică este necesară pentru menținerea protecției pe termen lung.

Profilaxia cu antibiotice: După splenectomie, pacienții necesită administrarea preventivă de antibiotice pentru reducerea riscului de infecții severe. Schema profilactică include de obicei peniciline sau alte antibiotice cu spectru larg, iar durata tratamentului variază în funcție de vârsta pacientului și factorii de risc asociați. Este esențială respectarea strictă a schemei de antibiotice și monitorizarea atentă pentru detectarea precoce a oricăror semne de infecție.