Cardiomiopatie hipertrofica

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală care determină mărirea (hipertrofia) mușchiului cardiac prin îngroșarea acestuia. Mușchiul cardiac îngroșat poate îngreuna pomparea sângelui de către inimă. În cazul în care aveți cardiomiopatie hipertrofică, poate rămâne adesea nediagnosticată deoarece multe persoane cu această boală au puține simptome, dacă nu chiar niciunul. Majoritatea persoanelor care o au poate avea o viață relativ normală dacă respectă recomandările medicale, dar poate fi gravă pentru unele persoane. Sunt mai multe opțiuni de tratament, de la schimbarea stilului de viață, până la medicamente și diverse proceduri minim invazive sau chirurgicale.

Cardiomiopatie hipertrofică – ce este și ce provoacă în organism?

Cardiomiopatia hipertrofică este un tip complex de boală cardiacă care afectează mușchiul inimii. Mușchiul se îngroașă prin mărirea dimensiunilor celulei – așa cum face și un mușchi de la brațe atunci când faceți sport, spre exemplu.

Dacă aveți cardiomiopatie hipertrofică, aceasta poate provoca: fără nicio excepție îngroșarea mușchiului cardiac (în special a ventriculelor – adică camerelor inferioare ale inimii) și în consecință modificări celulare, imposibilitatea funcționării ventriculului stâng corespunzător, modificări ale valvei mitrale – în stadiile mai avansate de obicei. 

• Îngroșarea mușchiului cardiac (miocardul) – cu posibilitatea împiedicării eliminării sângelui din inimă în întreg organismul.

Aceasta apare cel mai frecvent la nivelul septului. Septul este peretele muscular care separă partea stângă și partea dreaptă a inimii dumneavoastră. Problemele apar atunci când se îngroașă septul dintre camerele inferioare ale inimii dumneavoastră (sau ventriculele).

Septul îngroșat poate provoca o îngustare a camerei inferioare a inimii, care poate bloca sau reduce fluxul de sânge de la ventriculul stâng la aortă -obstrucționând astfel circulația normală a sângelui.

Ventriculele trebuie să pompeze mai tare pentru a depăși îngustarea sau blocajul. Acest tip de cardiomiopatie hipertrofică se poate numi cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (CMHO).

În caz de cardiomiopatie hipertrofică, se poate provoca, de asemenea, îngroșarea altor părți ale mușchiului cardiac, cum ar fi vârful inimii (numit apex), ventriculul drept sau în întregul ventricul stâng. În aceste cazuri, se numește cardiomiopatie hipertrofică neobstructivă. Deși acest tip reduce cantitatea de sânge pe care ventriculul dumneavoastră o poate gestiona, nu împiedică sângele să se miște. Cardiomiopatia hipertrofică neobstructivă apare atunci când septul nu este blocat.

• Modificări celulare la nivelul celulelor mușchiului cardiac – care pot duce atât la îngroșarea mușchiului cardiac, cât și la probleme cu bătăile inimii.

La microscop, celulele mușchiului cardiac par dezorganizate și neregulate și sunt mărite mult în volum. Această dezordine poate provoca modificări ale semnalelor electrice care călătoresc prin camerele inferioare ale inimii și poate duce la un tip de ritm cardiac anormal. Astfel, cardiomiopatia hipertrofică poate duce la apariția multor tipuri de probleme de ritm cardiac. De asemenea, vasele de sânge nu mai fac față să irige aceste celule și poate apărea distrugerea mușchiului inimii.

• Imposibilitatea funcționării ventriculului stâng așa cum trebuie

Acest lucru apare ca urmare a modificărilor celulare care se întâmplă în mușchiul inimii dvs. atunci când acesta se îngroașă. Ventriculul stâng nu se poate relaxa și nu se poate umple cu sânge așa cum trebuie. Deoarece există mai puțin sânge în momentul în care trebuie să se întâmple împingerea sângelui în organism, este mai puțin sânge bogat în oxigen pompat către organele și mușchii dumneavoastră.

Rigiditatea ventriculului stâng face ca presiunea să crească în interiorul inimii și poate duce la multe simptome de intensitate variată. Rigiditatea aceasta cauzată de cardiomiopatia hipertrofică, poate duce inclusiv la decompensări și deces încet și sigur.

• Modificări ale valvei mitrale

Atunci când locul pe unde trebuie să iasă sângele din inimă devine îngust, valva mitrală (Cea care se află între camera superioară și inferioară stângă) nu funcționează corect, deoarece apare o presiune mai mare decât trebuie în ventricul. Din cauza acestei presiuni din boala numită cardiomiopatie hipertrofică, dar și din cauza mușchiului mărit care trage la rândul lui de valva mitrală, aceasta poate ajunge să nu mai funcționeze cum trebuie. Astfel, cardiomiopatia hipertrofică vine din nou cu o obstrucție.

Blocajul (obstrucția) este rezultatul faptului că valva dvs. mitrală lovește septul. Când se întâmplă acest lucru, valva dvs. mitrală are frecvent scurgeri, ceea ce face ca sângele să se întoarcă în atriul stâng. Acest lucru se numește insuficiență mitrală.

Tipuri de cardiomiopatie hipertrofică

• Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă – când partea îngroșată a mușchiului cardiac, de obicei peretele (septul) dintre cele două camere inferioare (ventricule), blochează sau reduce fluxul sanguin dinspre ventriculul stâng spre aortă. Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică are acest tip.

• Cardiomiopatie hipertrofică neobstructivă – mușchiul cardiac este îngroșat, dar nu blochează fluxul sanguin în afara inimii.

Cât de des este întâlnită?

Se estimează că cardiomiopatia hipertrofică afectează 1 din 500 de persoane. 

Cauze cardiomiopatie hipertrofică

Există mai multe cauze posibile în caz de cardiomiopatie hipertrofică, printre care:

• Modificările genetice –  Puteți moșteni cardiomiopatia hipertrofică de la părinții dumneavoastră și o puteți transmite copiilor dumneavoastră. Există multe gene care pot cauza cardiomiopatia hipertrofică. Atunci când este prezent un defect genetic, tipul de cardiomiopatie hipertrofică care se dezvoltă variază foarte mult în cadrul familiei. Este posibil ca unele persoane care au gena cardiomiopatiei hipertrofice să nu dezvolte niciodată boala.
• Tensiune arterială ridicată – Dacă nu v-ați născut cu această predispunere deloc, dar suferiți pe parcursul vieții de tensiune arterială ridicată netratată (fie că nu știți, fie că ignorați tratamentul), în timp puteți dezvolta cardiomiopatie hipertrofică. Acest lucru se întâmplă deoarece în fața presiunii prea mari din vasele de sânge, inima trebuie să facă față, muncind mai mult. Așa că, ca orice mușchi din organism, când este supus muncii în exces, crește în dimensiuni.
• Consumul excesiv de alcool – consumul de alcool în exces, respectiv alcoolismul, predispune la cardiomiopatie hipertrofică.
• Procesul natural de îmbătrânire – cauzează nu de puține ori cardiomiopatie hipertrofică.
• Sport de performanță – unii sportivi de performanță dezvoltă această boală. 
• Uneori, cauza cardiomiopatiei hipertrofice este necunoscută.

Simptome

Persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică pot avea o varietate de simptome sau chiar niciunul. Simptomele comune ale cardiomiopatiei hipertrofice includ:

• Dureri în piept –  Acest lucru se întâmplă de obicei la exerciții fizice sau la activitate fizică, dar poate apărea și la odihnă sau după mese. Se întâmplă deoarece în general mai puțin sânge ajunge în vasele de sânge de pe inimă, mai ales în caz de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.

• Dificultăți de respirație (dispnee) – în special la efort. Cauza este creșterea presiunii în inimă și în plămâni.

• Oboseală (fatigabilitate) – de asemenea, în special la efort.

• Leșin sau sincopă (pierderea totală a conștienței) – Ritmurile neregulate ale inimii sau răspunsurile anormale ale vaselor de sânge în timpul exercițiilor fizice pot duce în caz de cardiomiopatie hipertrofică la leșin, din cauză că mai puțin sânge ajunge spre creier.

• Palpitații – care pot fi date de mărirea camerelor inimii, care duce la perturbarea sistemului electric și prin urmare la risc de bătăi neregulate ale inimii.  Bătăile anormale ale inimii (aritmii), cum ar fi fibrilația atrială sau tahicardia ventriculară (ambele vă dau bătăi rapide ale inimii), pot provoca palpitații. Aproximativ 25% dintre persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică au fibrilație atrială, ceea ce crește riscul de formare de cheaguri de sânge și de insuficiență cardiacă.

• Umflarea picioarelor, în cazurile grave și a abdomenului sau a feței (edem/anasarcă) – din cauza reținerii de apă în momentul apariției insuficienței cardiace stângi (adică când inima stângă nu mai funcționează cum trebuie).

• Venele de la gât mai mari și umflate (jugulare turgescente) – care pot apărea din cauza insuficienței cardiace drepte (când inima dreaptă nu mai funcționează cum trebuie).

Pe măsură ce cardiomiopatia hipertrofică progresează, poate cauza alte probleme de sănătate. Persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică prezintă un risc mai mare de a dezvolta fibrilație atrială, care poate duce la formarea de cheaguri de sânge, accident vascular cerebral și alte complicații legate de inimă. Cardiomiopatia hipertrofică poate duce și la insuficiență cardiacă. De asemenea, poate duce la stop cardiac subit, dar acest lucru este rar. 

Cardiomiopatia hipertrofică a fost considerată drept cea mai frecventă cauză a morții cardiace subite la tineri și la sportivii de competiție din America de Nord, deși este rară.

Complicații posibile

Complicațiile posibile în cardiomiopatie hipertrofică apar mai ales în lipsa tratamentului, dar uneori aceasta sunt posibile și dacă respectați tratamentul medicamentos și schimbarea stilului de viață recomandată. 

Dacă nu respectați recomandările medicului și tratamentul, cu siguranță boala va evolua, iar riscul de complicații este mult mai mare. 

Complicațiile cardiomiopatiei hipertrofice pot include:

• Fibrilație atrială sau alte probleme de ritm cardiac- Un mușchi cardiac îngroșat și modificări în structura celulelor cardiace pot provoca modificări în sistemul electric al inimii, ceea ce duce la bătăi rapide sau neregulate ale inimii. Fibrilația atrială poate crește, de asemenea, riscul de a dezvolta cheaguri de sânge, care se pot deplasa spre creier și pot provoca un accident vascular cerebral.

• Blocarea fluxului sanguin – La multe persoane, mușchiul cardiac îngroșat blochează fluxul de sânge care iese din inimă, provocând dificultăți de respirație la efort, dureri în piept, amețeli și stări de leșin.

• Afectarea valvei mitrale (dintre camera superioară și inferioară stângă a inimii) –  Dacă mușchiul cardiac îngroșat blochează fluxul de sânge care iese din inimă, este posibil ca valva dintre atriul stâng și ventriculul stâng (valva mitrală) să nu se închidă corect. Ca urmare, sângele se poate scurge înapoi în atriul stâng (regurgitare a valvei mitrale), ceea ce poate agrava simptomele. De asemenea, în caz de cardiomiopatie hipertrofică, mușchiul inimii poate trage efectiv de valvă.

• Leșin sau sincopă –  O bătaie neregulată a inimii sau un blocaj al circulației sângelui pot provoca uneori leșin. Leșinul inexplicabil poate fi legat de moartea cardiacă subită, mai ales dacă s-a întâmplat recent și la o persoană tânără. Aceste situații vin și cu riscul lovirii în timpul căderii.

• Moartea cardiacă subită – Rareori, cardiomiopatia hipertrofică poate provoca moarte subită legată de inimă la persoane de toate vârstele. Deoarece multe persoane cu cardiomiopatie hipertrofică nu-și dau seama că o au, moartea cardiacă subită poate fi primul semn al afecțiunii. Aceasta se poate întâmpla la tineri aparent sănătoși, inclusiv la sportivii de liceu și la alți adulți tineri și activi.

Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică duce o viață normală și nu se confruntă cu probleme legate de sănătate. Este posibil să nu fie nevoie nici măcar să ia medicamente pentru afecțiunea lor. Cu toate acestea, medicul vă poate spune să nu faceți exerciții fizice intense, chiar dacă nu aveți simptome.

Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică are un risc scăzut de moarte cardiacă subită. Cu toate acestea, cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă cauză a morții cardiace subite la persoanele cu vârsta sub 35 de ani. Cardiomiopatia hipertrofică poate fi cel mai bine cunoscută pentru rolul său în stop cardiac și decesul unor tineri sportivi profesioniști.

Diagnostic cardiomiopatie hipertrofică 

Medicul vă va recomanda câteva investigații pentru a diagnostica cardiomiopatia hipertrofică sau pentru a exclude alte afecțiuni care pot cauza simptome similare.

În primul rând, va începe cu o discuție despre simptomele dumneavoastră, când apar, când dispar, ce alte boli aveți, ce medicamente luați, ce stil de viață aveți și dacă cineva din familia dvs. are/a avut boli cardiace. Aceasta se numește anamneză. Ulterior, va continua cu un examen fizic când medicul vă va asculta inima și plămânii și vă va examina din cap până în picioare.

Radiografie toracică – În caz de cardiomiopatie hipertrofică, o radiografie poate arăta dacă inima este mai mare decât trebuie și dacă plămânii suferă. 

Ecocardiografie –  Aceasta este folosită în mod obișnuit pentru a diagnostica cardiomiopatia hipertrofică. Acest test utilizează unde sonore (ultrasunete) pentru a vedea dacă mușchiul inimii este gros. De asemenea, arată cât de bine pompează sângele în organism și dacă valvele inimii au probleme. 

Test de efort – Un test de efort implică adesea mersul pe o bandă de alergare sau mersul pe o bicicletă staționară în timp ce inima este monitorizată. Testele de efort ajută la dezvăluirea modului în care inima răspunde la activitatea fizică.

Electrocardiograma (ECG sau EKG) – Un ECG poate arăta ritmuri cardiace neregulate și semne de îngroșare a inimii. Un EKG făcut înaintea unei ecocardiografii, poate conduce către realizarea celei din urmă. Un Holter EKG pe mai multe ore/zile vă poate fi recomandat în cazul în care cardiomiopatia hipertrofică vă creează probleme de ritm.

RMN cardiac – Acesta oferă informații despre mușchiul cardiac și despre modul în care funcționează inima și valvele cardiace. 

Teste de sânge generale – acestea sunt recomandate pentru a vă analiza starea generală de sănătate și pentru a vedea dacă există vreo infecție, anemie sau dacă aveți colesterolul mare.

Coronarografie – vizualizarea vaselor de sânge de pe inimă vă poate fi recomandată dacă simptomele și alte investigații arată că ați putea să aveți arterele coronare blocate.

Tratament

În general, medicul  vă va recomanda tratamentul în funcție de mai mulți factori ai cardiomiopatiei hipertrofice: 

• Dacă aveți o îngustare a căii pe care sângele o parcurge la ieșirea din inimă (tractul de evacuare) – adică cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.
• Modul în care funcționează inima dumneavoastră – dacă este afectat modul în care pompează sângele. 
• Simptomele dumneavoastră.
• Vârsta și nivelul dumneavoastră de activitate.
• Dacă aveți aritmii.

Scopul tratamentului dumneavoastră este de a minimiza sau de a preveni simptomele și de a reduce riscul de complicații, cum ar fi insuficiența cardiacă și moartea cardiacă subită.

Tratamentul pentru cardiomiopatie hipertrofică include următoarele:

• Identificarea riscurilor și urmărirea regulată.
• Modificări ale stilului de viață.
• Medicamente.
• Proceduri.
• Intervenție chirurgicală. 

• Identificarea riscurilor și urmărirea regulată

Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune medicală care poate fi transmisă de la o generație la alta. Este important pentru dumneavoastră sau pentru membrii familiei dumneavoastră să faceți un screening dacă aveți un părinte, un frate sau un copil (rudă de gradul întâi) cu această afecțiune.

Primul pas este efectuarea unei electrocardiograme (ECG) și a unei ecocardiograme pentru a vă verifica inima. Dacă rezultatele testelor arată semne de cardiomiopatie hipertrofică, investigațiile pot continua, inclusiv începerea tratamentului.

Este posibil să aveți rezultate normale ale testelor chiar dacă cardiomiopatia hipertrofică este o boală ereditară. Cel mai probabil vi se va recomanda un control la un anumit număr de ani.

• Modificarea stilului de viață

Dacă aveți cardiomiopatie hipertrofică va trebui să vă limitați efortul fizic conform recomandărilor, să aveți o alimentație sănătoasă și să renunțați la dependențele de tip fumat sau alcool. De asemenea, nu va trebui nici să fiți sedentar, pentru a nu vă îngrășa, păstrarea unei greutăți normale fiind esențială unei vieți calitative.

• Medicamente

Medicii vă prescriu adesea medicamente pentru a vă trata simptomele și pentru a preveni complicațiile ulterioare. Medicamente precum beta-blocantele și blocantele canalelor de calciu relaxează mușchiul cardiac, permițându-i acestuia să se umple mai bine și să pompeze mai eficient. Alte medicamente pot ajuta la controlul ritmului cardiac sau la scăderea apariției aritmiilor.

Este posibil să vi se spună să evitați anumite medicamente, cum ar fi nitrații (deoarece scad tensiunea arterială) sau digoxina (deoarece crește forța de contracție a inimii și astfel supune mușchiul inimii la un efort suplimentar).

De asemenea, anticoagulantele vă pot fi recomandate pentru a nu face cheaguri de sânge.

În cazul în care aveți infecții de orice tip, inclusiv dentare, trebuie tratate imediat pentru a preveni infectarea inimii.

• Proceduri

Ablația cu etanol

Această procedură, denumită și ablație septală, este rezervată persoanelor care nu pot face o miectomie septală. În timpul acestei proceduri, medicul localizează vasul de sânge care furnizează fluxul sanguin către partea superioară a septului. Acesta introduce un cateter cu balon în arteră și apoi umflă cateterul. Apoi injectează un agent de contrast pentru a localiza peretele septal îngroșat care îngustează trecerea de la ventriculul stâng la aortă.

Atunci când medicul localizează umflătura, acesta injectează o cantitate mică de alcool pur prin cateter. Alcoolul ucide celulele la contact, ceea ce face ca septul dumneavoastră să se micșoreze la o dimensiune mai normală în următoarele luni. Acest lucru lărgește pasajul pentru circulația sângelui.

Defibrilator implantabil (ICD)

Acesta poate ajuta persoanele cu risc de aritmii care pun viața în pericol sau de moarte cardiacă subită. Defibrilatorul implantabil este un dispozitiv mic plasat chiar sub piele și este conectat la cabluri care sunt introduse prin venă până la inimă. Un defibrilator monitorizează în mod constant ritmul dumneavoastră cardiac. Atunci când detectează un ritm cardiac anormal, foarte rapid, acesta livrează energie (un șoc mic, dar puternic) mușchiului cardiac pentru a face ca inima să bată din nou într-un ritm normal. 

• Intervenții chirurgicale

Miectomia septală

În cazul în care aveți cardiomiopatie hipertrofică, în timpul unei miectomii septale, chirurgul îndepărtează o cantitate mică din peretele septal îngroșat pentru a lărgi calea pe care o ia sângele (tractul de ieșire) de la ventriculul stâng la aortă. Medicul poate lua în considerare o miectomie dacă medicamentele nu funcționează. Această procedură chirurgicală elimină frecvent problema valvei mitrale.

Intervenția chirurgicală poate fi efectuată prin abordări diferite, în funcție de localizarea mușchiului cardiac îngroșat. Într-un tip, numit miectomie apicală, chirurgii îndepărtează mușchiul cardiac îngroșat din apropierea vârfului inimii. Uneori, valva mitrală este reparată în același timp. De asemenea, dacă aveți probleme cu vasele de sânge de pe inimă, și acestea vor fi rezolvate. 

 

Cine este expus riscului de moarte cardiacă subită legată de cardiomiopatia hipertrofică ?

Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică are un risc scăzut de moarte cardiacă subită, însă aceasta poate apărea aproape în orice caz. Medicul vă poate ajuta să identificați modalități de reducere a riscului.

Persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică care au un risc mai mare de moarte cardiacă subită includ:

• Persoanele care au un istoric familial de moarte cardiacă subită.
• Persoanele tinere care au leșinat (sincopă) de mai multe ori.
• Persoanele care prezintă un răspuns anormal al tensiunii arteriale la exerciții fizice.
• Persoanele care au un istoric de ritm cardiac anormal de rapid (aritmie).
• Persoane cu simptome severe și funcție cardiacă slabă.

Acestea pot fi controlate de cele mai multe ori, dacă respectați recomandările medicului.

Cardiomiopatie hipertrofică – urgență medicală?

Sunați la ambulanță sau prezentați-vă la spital de urgență dacă aveți oricare dintre următoarele simptome pentru mai mult de câteva minute:

• Bătăi rapide sau neregulate ale inimii.
• Dificultăți de respirație.
• Dureri în piept.

De reținut

Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică  duce o viață normală, dar sunt disponibile mai multe tratamente pentru persoanele care dezvoltă simptome sau care prezintă risc de probleme grave. Perspectivele dumneavoastră (prognosticul) depind de cât de bine funcționează mușchiul cardiac, de simptomele dumneavoastră și de cât de bine răspundeți și urmați planul de tratament. Dacă sunteți diagnosticat cu cardiomiopatie hipertrofică și dezvoltați simptome sau sunteți îngrijorat de o infecție, adresați-vă imediat medicului și tratați orice infecție apare, imediat. Nu ignorați niciun simptom și prezentați-vă la un consult inițial și ulterior la control, de câte ori este nevoie sau de câte ori v-a fost recomandat.