Hernie diafragmatica: Ce inseamna, cauzele si simptomele comune

Hernia diafragmatică este o afecțiune rară care apare la un copil înainte de naștere. De obicei, aceasta apare la începutul sarcinii, atunci când diafragma bebelușului (mușchiul care separă pieptul de abdomen) nu reușește să se închidă așa cum ar trebui. Acest lucru lasă o gaură în diafragmă numită hernie.

Ce înseamnă hernia diafragmatică?

Hernia diafragmatică este un defect congenital care apare în timpul dezvoltării fetale. Aceasta înseamnă că diafragma, bariera musculară care separă cavitatea abdominală a fătului de cavitatea toracică, nu este complet formată sau suficient de puternică pentru a menține cele două cavități separate. Prin urmare, organele pot trece printre ele. Atunci când o hernie diafragmatică apare în timpul dezvoltării fetale, aceasta afectează modul în care se formează corpul fătului. Organele sale abdominale, stomacul, intestinele, ficatul, vezica biliară, pancreasul și splina, se pot deplasa în sus, în cavitatea toracică, în timp ce totul este încă în dezvoltare. Când se întâmplă acest lucru, organele suplimentare din pieptul fătului pot ajunge să îi înghesuie plămânii și să îi împiedice să crească normal.  

Care sunt cauzele herniei diafragmatice?

O hernie diafragmatică se datorează dezvoltării anormale a diafragmei în timpul formării fătului. Un defect al diafragmei fătului permite unuia sau mai multor organe abdominale să se deplaseze în piept și să ocupe spațiul în care ar trebui să fie plămânii. Ca urmare, plămânii nu se pot dezvolta corespunzător. În majoritatea cazurilor, acest lucru afectează doar un singur plămân. 

O hernie diafragmatică dobândită este, de obicei, rezultatul unei leziuni contondente sau penetrante. Accidentele de circulație și căderile provoacă majoritatea leziunilor contondente. 

Care sunt simptomele unei hernii diafragmatice?

Severitatea simptomelor unei hernii diafragmatice poate varia în funcție de mărimea acesteia, de cauză și de organele implicate.

• Dificultăți de respirați
• Tahipnee (respirație rapidă)
• Decolorarea albastră a pielii
• Tahicardie (ritm cardiac rapid)
• Sunete de respirație diminuate sau absente
• Zgomote intestinale în zona pieptului
• Abdomen mai puțin plin

Managementul și tratamentul herniei diafragmatice

Intervenția chirurgicală este necesară pentru a repara o hernie diafragmatică la scurt timp după nașterea copilului. După operație, bebelușul va avea nevoie de asistență continuă pentru a respira până când plămânii își revin și se extind. În cele din urmă, bebelușul va avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a repara hernia, dar, înainte de aceasta, va avea nevoie de câteva terapii imediate pentru a preveni sau gestiona alte leziuni ale organelor cauzate de afecțiune.

Tratamentul prenatal pentru hernie diafragmatică

Îngrijirea medicală pentru hernia diafragmatică începe imediat ce este diagnosticată.

• Supravegherea
  Hernia diafragmatică care este descoperită în timpul sarcinii va fi monitorizată îndeaproape. Medicii vor căuta probleme congenitale în alte sisteme de organe care pot face parte dintr-o boală mai complexă. De asemenea, ei vor urmări semnele de travaliu prematur și vor decide dacă trebuie să inducă travaliul mai devreme pentru binele fătului. Mama va trebui să aibă acces la un spital care are o echipă specializată de medici care tratează hernia diafragmatică.
• Fetoscopie
  În unele cazuri, echipa de asistență medicală poate fi în măsură să ajute fătul înainte de naștere. Ocluzia traheală fetoscopică este o procedură chirurgicală care poate ajuta la îmbunătățirea dimensiunii și funcției plămânilor fătului în timp ce acesta este încă în creștere. Se face prin fetoscopie, o intervenție chirurgicală minim invazivă care utilizează o cameră mică cu lumină numită fetoscop pentru a vedea fătul prin mici incizii prin piele și în uter. FETO permite medicului să plaseze un balon în traheea (tubul de respirație) fătului. Acest lucru permite ca lichidul amniotic pe care îl respiră să se acumuleze în plămânii săi în spatele balonului, determinând extinderea plămânilor săi. Această expansiune pare să îmbunătățească creșterea și funcția plămânilor și să inverseze o parte din daunele cauzate de hernia diafragmatică. După câteva săptămâni, o a doua procedură fetoscopică îndepărtează balonul.

Tratamentul neonatal pentru hernia diafragmatică

Bebelușii care se nasc cu hernie diafragmatică necesită, de obicei, îngrijire intensivă imediată de către o echipă specializată.

• Suport pentru oxigen
  Bebelușii cu hipoplazie pulmonară (plămâni subdezvoltați) vor avea nevoie mai întâi de suport de oxigen. Pentru unii, acest lucru înseamnă un tub de respirație atașat la un ventilator mecanic. Alții pot avea nevoie de un suport de viață mai agresiv numit oxigenare cu membrană extracorporală. Aceasta este o modalitate de a ocoli plămânii subdezvoltați și, uneori, inima. Oxigenarea cu membrană extracorporală prelevează sânge dintr-o arteră sau venă și oxigenează sângele într-un aparat înainte de a-l trimite înapoi în circulația bebelușului.

Intervenția chirurgicală pentru hernia diafragmatică

Bebelușul va rămâne la terapie intensivă până când echipa de asistență medicală va stabili că este sigur să ia în considerare o intervenție chirurgicală. Acest lucru înseamnă, de obicei, că hipertensiunea pulmonară s-a ameliorat și că oxigenarea cu membrană extracorporală nu mai este necesară. Pentru intervenția chirurgicală, un anestezist pediatru va adormi bebelușul cu anestezie. Un chirurg pediatru va opera bebelușul pentru a-i muta organele înapoi la locul lor și pentru a repara defectul din diafragmă.

Recuperarea după tratamentul pentru hernia diafragmatică

Pe măsură ce bebelușul se recuperează după operație, va începe să renunțe la suportul de oxigen. Ei vor trebui să fie hrăniți printr-un tub până când tubul de respirație va fi îndepărtat. După aceea, specialiștii în logopedie și alăptare pot lucra cu mama și cu bebelușul pentru a începe hrănirea pe gură. Unii bebeluși au nevoie de mai mult timp decât alții pentru a face tranziția de la suportul de oxigen și de la alimentația prin tub. Echipa de asistență medicală va lucra cu mama atât timp cât este necesar.

Care sunt potențialele complicații ale herniei diafragmatice?

Majoritatea copiilor născuți cu hernie diafragmatică vor avea plămâni mici și subdezvoltați (hipoplazie pulmonară). Acest lucru poate cauza o varietate de dificultăți, inclusiv:

• Hipoxemie (niveluri scăzute de oxigen în sânge). Aceasta afectează funcționarea tuturor organelor, în special a creierului și a inimii. Dacă este severă sau persistentă, poate provoca daune pe termen lung.
• Hipertensiunea pulmonară (tensiune arterială ridicată în arterele plămânilor). Această afecțiune suprasolicită ventriculul drept al inimii și poate duce la insuficiență cardiacă.
• Infecții pulmonare. Plămânii subdezvoltați sunt mai vulnerabili la infecții, cum ar fi pneumonia. Aceasta poate fi o problemă pe tot parcursul vieții, chiar și după ce hernia a fost reparată.

Sugarii cu hernie diafragmatică sunt, de asemenea, predispuși la:

• Dificultăți de hrănire. Acest lucru ar putea rezulta din comprimarea organelor digestive și simptome de reflux gastroesofagian sau pur și simplu din circumstanțe dificile la naștere care necesită multă intervenție medicală. Bebelușii pot avea nevoie de hrănire pe termen lung cu tuburi și pot avea eșecul de a se dezvolta și probleme de creștere. Unii pot avea nevoie de intervenții chirurgicale pentru a trata BRGE (boala de reflux gastroesofagian).
• Întârzieri în dezvoltare. Din cauza deficiențelor nutriționale și de oxigen, unii bebeluși pot avea întârzieri de dezvoltare. Aceștia pot avea nevoie de terapie fizică, logopedică sau ocupațională în timp.
• Pierderea auzului neurosenzorial. Aproximativ 25% dintre bebelușii cu hernie diafragmatică dezvoltă o pierdere progresivă a auzului. Nu este clar dacă aceasta este o complicație a afecțiunii, tratamentele (cum ar fi ventilația mecanică de înaltă frecvență și medicamentele) sau ambele.

Concluzie

Dacă un bebeluș se naște cu hernie diafragmatică, va avea nevoie de îngrijire intensivă imediată și de o lungă ședere în spital, iar după aceea, este posibil să aibă nevoie de îngrijiri ulterioare pe termen lung. Mama și bebelușul vor avea nevoie de suport medical care include o echipă de pediatri, chirurgi, specialiști în nutriție și dezvoltare și terapeuți. Echipa va sprijini mama și copilul la fiecare pas, din momentul diagnosticului, de obicei, în timpul sarcinii până la începutul vieții copilului.