Boala Paget a sanului: simptome, tratament eficient si prognostic

Diagnosticul precoce este esențial pentru un prognostic favorabil, acesta bazându-se pe examinare fizică, biopsie și investigații imagistice. Tratamentul principal constă în intervenție chirurgicală, fie prin mastectomie, fie prin chirurgie conservatoare, urmată de radioterapie și alte terapii adjuvante în funcție de stadiul bolii.

Semne și simptome

Manifestările clinice ale bolii Paget a sânului pot fi subtile la început și sunt adesea confundate cu afecțiuni benigne ale pielii. Modificările apar exclusiv la nivelul unui singur sân și progresează lent în timp.

Modificări ale pielii și roșeață

Pielea mamelonului și a areolei devine roșie, inflamată și îngroșată. Modificările cutanate încep la nivelul mamelonului și se extind treptat către areolă. Aspectul pielii poate fi similar cu cel întâlnit în dermatită sau eczemă, prezentând zone de descuamare și cruste. Textura pielii devine neregulată și poate avea un aspect umed sau lucios.

Senzații de mâncărime și arsură

Pacienții experimentează episoade intense de prurit și senzație de arsură la nivelul zonei afectate. Aceste simptome pot fi persistente și deranjante, interferând cu activitățile zilnice și somnul. Intensitatea lor poate varia de la ușoară la severă și nu răspunde la tratamentele topice obișnuite pentru afecțiuni cutanate.

Secreții mamelonare

Mamelonul poate prezenta secreții anormale, care variază ca aspect și consistență. Acestea pot fi seroase, sangvinolente sau purulente. Secrețiile apar spontan sau la presiune și pot fi unilaterale. Prezența lor reprezintă un semn important care trebuie investigat prompt de către medic.

Modificări mamelonare

Aplatizare sau retracție: Mamelonul își modifică forma și aspectul, putând deveni aplatizat sau retractat în interiorul sânului. Această modificare poate apărea treptat sau brusc și reprezintă un semn important al bolii, mai ales dacă este asociată cu alte simptome specifice.

Cruste și descuamare: Suprafața mamelonului dezvoltă zone de descuamare și cruste care nu se vindecă cu tratamente locale obișnuite. Aceste modificări pot alterna între perioade de ameliorare și agravare, dar persistă în timp și se pot extinde către areolă.

Ulcerații și sângerări: În stadiile avansate, pot apărea ulcerații la nivelul mamelonului și areolei. Acestea pot sângera spontan sau la atingere și prezintă dificultăți de vindecare. Prezența ulcerațiilor indică de obicei un stadiu mai avansat al bolii.

Metode de diagnostic

Diagnosticul corect și precoce al bolii Paget a sânului necesită o abordare complexă și sistematică, incluzând multiple investigații pentru confirmarea diagnosticului și evaluarea extensiei bolii.

Examinare fizică

Medicul evaluează cu atenție aspectul mamelonului și areolei, căutând modificări specifice ale pielii și prezența eventualelor formațiuni tumorale în sân. Examinarea include palparea întregului sân și a ganglionilor limfatici regionali pentru identificarea unor posibile adenopatii.

Mamografie

Această investigație imagistică este esențială pentru detectarea modificărilor structurale ale țesutului mamar și identificarea unor posibile tumori asociate. Mamografia poate evidenția microcalcificări, distorsiuni arhitecturale sau mase tumorale care nu sunt detectabile la palpare.

Ecografie mamară

Ecografia completează examinarea imagistică, oferind informații suplimentare despre structura țesutului mamar și caracteristicile eventualelor leziuni identificate. Această metodă este deosebit de utilă pentru evaluarea formațiunilor chistice și diferențierea între leziunile solide și cele lichidiene.

Imagistica prin rezonanță magnetică a sânului

Această metodă imagistică avansată oferă imagini detaliate ale țesutului mamar, fiind deosebit de utilă pentru evaluarea extensiei bolii și detectarea leziunilor care nu sunt vizibile prin alte metode. Tehnica permite vizualizarea clară a țesuturilor moi și poate evidenția prezența unor tumori mici sau a modificărilor subtile ale țesutului mamar.

Tipuri de biopsie

Biopsia de suprafață: Această procedură implică prelevarea delicată a celulelor de la suprafața mamelonului și areolei folosind o lamă specială sau un alt instrument medical. Metoda este minim invazivă și permite colectarea celulelor pentru analiza microscopică, fiind utilă în special pentru diagnosticarea timpurie a bolii Paget a sânului.

Biopsia punch: Procedura utilizează un instrument circular special care prelevează un fragment mic, cilindric de țesut din zona afectată. Această tehnică oferă o mostră mai profundă de țesut comparativ cu biopsia de suprafață, permițând evaluarea mai detaliată a modificărilor celulare și confirmarea diagnosticului.

Biopsia wedge: Această procedură chirurgicală implică prelevarea unui fragment triunghiular de țesut care include atât zona afectată, cât și țesut normal adiacent. Tehnica oferă o cantitate mai mare de țesut pentru analiză și permite evaluarea completă a extensiei bolii la nivel local.

Opțiuni de tratament

Abordarea terapeutică a bolii Paget a sânului necesită o strategie personalizată, adaptată stadiului bolii și prezenței sau absenței tumorilor asociate. Tratamentul combină diverse metode terapeutice pentru obținerea celor mai bune rezultate posibile.

Chirurgia conservatoare a sânului: Această intervenție chirurgicală presupune îndepărtarea zonei afectate împreună cu o margine de țesut sănătos, păstrând restul sânului intact. Procedura include rezecția completă a complexului areolo-mamelonar și a țesutului subiacent suspect, fiind recomandată în special pentru cazurile în care boala este limitată și nu există tumori extensive în sân.

Mastectomia: Această procedură chirurgicală implică îndepărtarea completă a sânului afectat, incluzând țesutul mamar, mamelonul și areola. Intervenția este recomandată în cazurile cu tumori extensive sau multiple în sân, sau când chirurgia conservatoare nu poate asigura margini de rezecție negative.

Radioterapia: Tratamentul cu radiații ionizante este administrat după intervenția chirurgicală conservatoare pentru a distruge eventualele celule canceroase reziduale și a reduce riscul de recidivă locală. Procedura implică administrarea zilnică de radiații în doze fracționate, pe parcursul mai multor săptămâni.

Chimioterapia: Tratamentul sistemic cu medicamente citotoxice este recomandat în cazurile cu cancer invaziv asociat sau cu risc crescut de metastazare. Medicamentele sunt administrate intravenos sau oral, în cicluri regulate, pentru a distruge celulele canceroase din întregul organism.

Terapia hormonală: Acest tratament este indicat pentru pacientele cu tumori care exprimă receptori hormonali. Medicamentele utilizate blochează efectul estrogenului asupra celulelor canceroase sau reduc producția de estrogen în organism, diminuând astfel creșterea și răspândirea cancerului.

Terapia țintită: Tratamentul modern utilizează medicamente care acționează specific asupra anumitor caracteristici moleculare ale celulelor canceroase. Această abordare terapeutică este deosebit de eficientă în cazurile cu supraexpresie a receptorului HER2, reducând riscul de recidivă și îmbunătățind prognosticul.

Factori de prognostic

Evoluția bolii Paget a sânului este influențată de multiple aspecte clinice și patologice, incluzând stadiul bolii la momentul diagnosticului, prezența sau absența cancerului invaziv și răspunsul la tratament. Acești factori determină strategia terapeutică și rezultatele pe termen lung.

Impactul detectării precoce

Diagnosticarea în stadii incipiente a bolii Paget a sânului îmbunătățește semnificativ prognosticul pacienților. Identificarea timpurie a modificărilor mamelonare permite inițierea promptă a tratamentului, când boala este limitată la nivelul epidermei mamelonului și areolei. În aceste cazuri, rata de supraviețuire la cinci ani depășește 95%, iar opțiunile terapeutice sunt mai puțin invazive.

Răspunsul la tratament

Evaluarea răspunsului terapeutic se realizează prin monitorizarea atentă a simptomelor și semnelor clinice. Un răspuns favorabil se caracterizează prin ameliorarea modificărilor cutanate, dispariția simptomelor și absența progresiei bolii. Pacienții care prezintă un răspuns complet la tratamentul inițial au un prognostic mai bun și un risc redus de recidivă.

Rate generale de supraviețuire

Supraviețuirea globală în boala Paget a sânului variază în funcție de prezența și extensia cancerului subiacent. Pentru cazurile fără cancer invaziv asociat, rata de supraviețuire la cinci ani este excelentă, aproximativ 90-95%. În prezența cancerului invaziv, prognosticul depinde de stadiul acestuia și de caracteristicile biologice ale tumorii.

Stadiile bolii

Rata de supraviețuire pentru stadiul I: Pacienții diagnosticați în stadiul I al bolii, când afecțiunea este limitată la mamelon și areolă, fără implicarea ganglionilor limfatici sau metastaze la distanță, prezintă cel mai favorabil prognostic. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru acest stadiu depășește 95%, iar tratamentul conservator poate fi suficient pentru controlul bolii.

Rata de supraviețuire pentru stadiul II: În acest stadiu, când boala implică și țesutul mamar adiacent sau există un număr limitat de ganglioni limfatici afectați, rata de supraviețuire la cinci ani se situează în jurul valorii de 85%. Prognosticul rămâne favorabil cu tratament adecvat, care include de obicei o combinație de chirurgie și terapii adjuvante.

Rata de supraviețuire pentru stadiul III: Pacienții cu boală local avansată, care implică multiple grupuri ganglionare sau prezintă extensie locală semnificativă, au o rată de supraviețuire la cinci ani de aproximativ 60%. Tratamentul în acest stadiu necesită o abordare multimodală agresivă, incluzând chirurgie extinsă și multiple terapii sistemice.

Rata de supraviețuire pentru stadiul IV: În cazul bolii metastatice, când cancerul s-a răspândit la organe distante, rata de supraviețuire la cinci ani scade semnificativ, situându-se în jurul valorii de 20%. Tratamentul în acest stadiu se concentrează pe prelungirea supraviețuirii și ameliorarea calității vieții prin diverse modalități terapeutice sistemice și paliative.