Purpura alergica: cauze, simptome, tratament, prognostic, urmarire

Boala apare cel mai frecvent la copii, în special între 2 și 11 ani, dar poate afecta și adulții. Deși cauzele exacte nu sunt pe deplin înțelese, se crede că este declanșată de o reacție anormală a sistemului imunitar, adesea în urma unei infecții respiratorii. În majoritatea cazurilor, purpura alergică se vindecă spontan în câteva săptămâni, dar necesită monitorizare atentă pentru a preveni complicațiile, în special cele renale.

Înțelegerea purpurei alergice (Henoch-Schönlein)

Purpura alergică este o formă de vasculită care afectează vasele de sânge mici din diferite organe ale corpului. Aceasta se caracterizează prin inflamația pereților vasculari și extravazarea sângelui în țesuturile înconjurătoare, ducând la apariția simptomelor specifice.

Definiție și prezentare generală: Purpura alergică este o boală inflamatorie autoimună care afectează vasele de sânge mici din piele, articulații, tractul gastrointestinal și rinichi. Principala caracteristică a bolii este apariția unor pete purpurii pe piele, numite purpură palpabilă, care nu dispar la presiune. Această erupție cutanată este adesea însoțită de dureri articulare, dureri abdominale și, în unele cazuri, probleme renale. Boala este mai frecventă la copii, dar poate apărea la orice vârstă.

Caracteristici principale: Purpura alergică se caracterizează prin patru manifestări principale: erupție cutanată (purpură palpabilă), dureri articulare (artralgii sau artrită), dureri abdominale și afectare renală. Erupția cutanată apare de obicei pe picioare și fese, având aspectul unor pete sau vezicule roșii-purpurii care nu dispar la presiune. Durerile articulare afectează cel mai frecvent genunchii și gleznele. Simptomele gastrointestinale pot include dureri abdominale, greață, vărsături și, uneori, sângerări intestinale. Afectarea renală poate varia de la hematurie microscopică la glomerulonefrită severă. Aceste simptome pot apărea în orice ordine și pot varia ca intensitate de la un pacient la altul.

Cauze și factori de risc

Purpura alergică este rezultatul unei reacții complexe a sistemului imunitar, influențată de factori genetici și de mediu. Înțelegerea acestor factori este esențială pentru diagnosticarea și gestionarea eficientă a bolii.

Disfuncția sistemului imunitar: La baza purpurei alergice stă o reacție anormală a sistemului imunitar. În mod specific, boala implică depunerea de complexe imune care conțin imunoglobulina A (IgA) în pereții vaselor de sânge mici. Această depunere declanșează o cascadă inflamatorie care duce la lezarea vaselor și la simptomele caracteristice ale bolii. Procesul exact prin care sistemul imunitar este activat în mod inadecvat nu este pe deplin înțeles, dar se crede că implică o interacțiune complexă între factori genetici și de mediu.

Potențiali factori declanșatori: Deși cauza exactă a purpurei alergice rămâne necunoscută, mai mulți factori au fost identificați ca potențiali declanșatori ai bolii. Cel mai frecvent, purpura alergică apare în urma unei infecții, în special a tractului respirator superior. Infecțiile streptococice sunt deosebit de frecvent asociate cu debutul bolii. Alte potențiale cauze includ anumite medicamente (cum ar fi antibioticele sau medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene), alergeni alimentari, înțepături de insecte și, în cazuri rare, vaccinuri. Expunerea la frig sau la condiții meteorologice extreme a fost, de asemenea, raportată ca factor declanșator în unele cazuri.

Factori de vârstă și gen: Purpura alergică afectează predominant copiii, cu vârful incidenței între 4 și 7 ani. Deși poate apărea la orice vârstă, boala este mai puțin frecventă la adulți. În ceea ce privește distribuția pe sexe, există o ușoară predominanță masculină în rândul copiilor afectați. La adulți, distribuția pe sexe tinde să fie mai echilibrată. Este important de menționat că, deși boala este mai frecventă la copii, atunci când apare la adulți, tinde să fie mai severă și are un risc mai mare de complicații pe termen lung, în special afectarea renală.

Tipare sezoniere: Studiile epidemiologice au evidențiat o variație sezonieră în incidența purpurei alergice. Boala tinde să fie mai frecventă în lunile de toamnă și iarnă, cu un vârf al cazurilor în perioada octombrie-martie în emisfera nordică. Această variație sezonieră susține ipoteza conform căreia infecțiile respiratorii, mai frecvente în sezonul rece, joacă un rol important în declanșarea bolii. Cu toate acestea, cazuri de purpură alergică pot apărea în orice perioadă a anului, iar tiparele sezoniere pot varia în funcție de regiunea geografică și de alți factori locali.

Simptome și prezentare clinică

Purpura alergică se manifestă printr-o gamă variată de simptome, care pot apărea în diferite combinații și intensități. Înțelegerea acestor manifestări clinice este crucială pentru diagnosticarea promptă și gestionarea eficientă a bolii.

Manifestări cutanate: Erupția cutanată caracteristică purpurei alergice este cel mai distinctiv și constant simptom al bolii. Aceasta se prezintă sub forma unor pete sau vezicule roșii-purpurii, palpabile, care nu dispar la presiune. Erupția apare de obicei simetric și afectează predominant zonele expuse la presiune sau gravitație, cum ar fi partea inferioară a picioarelor, fesele și coatele. La copiii mici sau la pacienții imobilizați, erupția poate apărea și pe față, trunchi sau brațe. Leziunile pot varia ca dimensiune, de la câțiva milimetri la câțiva centimetri în diametru, și pot fuziona pentru a forma zone mai mari de purpură. În unele cazuri, erupția poate fi însoțită de mâncărime sau senzație de arsură. Erupția tinde să evolueze în valuri, cu noi leziuni apărând pe măsură ce cele vechi se vindecă, proces care poate dura câteva săptămâni.

Afectarea articulațiilor: Durerea și inflamația articulațiilor sunt simptome frecvente în purpura alergică, afectând aproximativ 75% dintre pacienți. Artrita se manifestă de obicei prin durere și umflătură la nivelul genunchilor și gleznelor, dar poate implica și alte articulații mari. Simptomele articulare sunt de obicei tranzitorii și se rezolvă fără sechele pe termen lung. Durerea poate varia de la ușoară la severă și poate preceda apariția erupției cutanate cu câteva zile sau săptămâni. Artrita asociată purpurei alergice nu este erozivă și nu duce la deformări permanente ale articulațiilor.

Simptome gastrointestinale: Afectarea tractului gastrointestinal apare la aproximativ 50-75% dintre pacienții cu purpură alergică și poate varia de la simptome ușoare la complicații severe. Cele mai frecvente manifestări includ dureri abdominale colicative, greață, vărsături și, în unele cazuri, sângerări gastrointestinale. Durerea abdominală poate fi difuză sau localizată și poate mima apendicita acută. În cazuri rare, pot apărea complicații grave precum intususcepția, perforația intestinală sau pancreatita. Simptomele gastrointestinale pot preceda apariția erupției cutanate, complicând diagnosticul inițial.

Afectarea renală: Implicarea renală reprezintă cea mai serioasă complicație a purpurei alergice, apărând la aproximativ 20-50% dintre pacienți. Manifestările renale variază de la hematurie microscopică asimptomatică la glomerulonefrită severă cu insuficiență renală. Proteinuria este un semn frecvent și poate fi asociată cu sindrom nefrotic în cazurile severe. Hipertensiunea arterială poate fi prezentă și necesită monitorizare atentă. Afectarea renală se dezvoltă de obicei în primele săptămâni de la debutul bolii, dar poate apărea și după mai multe luni. Monitorizarea funcției renale este esențială pentru prevenirea complicațiilor pe termen lung.

Manifestări mai puțin frecvente: Deși purpura alergică afectează predominant pielea, articulațiile, tractul gastrointestinal și rinichii, pot apărea și manifestări în alte organe. Acestea includ orhita și edemul scrotal la băieți, care pot mima torsiunea testiculară. Manifestările pulmonare, deși rare, pot include hemoragie alveolară difuză. Complicațiile neurologice, cum ar fi cefaleea, convulsiile sau neuropatia periferică, sunt raportate ocazional. Vasculita retiniană și uveita anterioară au fost descrise în cazuri izolate. Aceste manifestări atipice pot complica diagnosticul și necesită o evaluare clinică atentă și investigații suplimentare.

Diagnosticul purpurei alergice

Diagnosticul purpurei alergice se bazează pe o combinație de criterii clinice, teste de laborator și, în unele cazuri, investigații imagistice sau biopsii. Recunoașterea promptă a simptomelor și efectuarea investigațiilor adecvate sunt esențiale pentru managementul eficient al bolii și prevenirea complicațiilor.

Prezentarea clinică: Diagnosticul purpurei alergice se bazează în primul rând pe recunoașterea tabloului clinic caracteristic. Erupția cutanată palpabilă, simetrică, localizată predominant pe membrele inferioare și fese, reprezintă semnul distinctiv al bolii. Prezența concomitentă a artritei, durerilor abdominale și a modificărilor urinare susține diagnosticul. Medicii evaluează distribuția și aspectul erupției, verifică prezența edemelor și examinează articulațiile pentru semne de inflamație. Anamneza detaliată poate releva o infecție recentă a tractului respirator superior, care adesea precede debutul purpurei alergice.

Teste de laborator: Deși nu există un test specific pentru diagnosticul purpurei alergice, analizele de laborator sunt esențiale pentru evaluarea severității bolii și excluderea altor afecțiuni. Hemoleucograma completă poate evidenția trombocitoză reactivă, dar numărul de trombocite este de obicei normal. Testele de coagulare sunt normale, ajutând la diferențierea de alte cauze de purpură. Analiza urinei este crucială pentru detectarea hematuriei sau proteinuriei, indicând afectarea renală. Nivelurile serice de imunoglobulină A sunt adesea crescute. Markerii inflamatori, cum ar fi proteina C reactivă și viteza de sedimentare a eritrocitelor, pot fi elevați.

Studii imagistice: Investigațiile imagistice nu sunt de obicei necesare pentru diagnosticul purpurei alergice, dar pot fi utile în evaluarea complicațiilor. Ecografia abdominală poate fi indicată în cazul durerilor abdominale severe pentru a exclude intususcepția sau alte complicații gastrointestinale. Radiografia toracică poate fi necesară dacă există suspiciunea de implicare pulmonară. În cazuri selectate, tomografia computerizată sau rezonanța magnetică pot fi utilizate pentru a evalua complicațiile cerebrale sau alte manifestări atipice ale bolii. Aceste investigații sunt ghidate de prezentarea clinică și nu sunt efectuate de rutină la toți pacienții.

Proceduri de biopsie: Biopsia cutanată sau renală poate fi necesară în cazuri atipice sau pentru confirmarea diagnosticului în situații incerte. Biopsia cutanată evidențiază vasculita leucocitoclastică cu depozite de imunoglobulină A în pereții vaselor mici. Aceasta este rareori necesară la copii, dar poate fi utilă la adulți cu prezentări atipice. Biopsia renală este rezervată cazurilor cu afectare renală semnificativă sau persistentă și poate ghida tratamentul în situațiile cu implicare renală severă. Microscopia electronică și imunofluorescența directă pot evidenția depozitele caracteristice de imunoglobulină A în glomeruli.

Abordări terapeutice

Tratamentul purpurei alergice variază în funcție de severitatea simptomelor și de gradul de implicare a organelor. În majoritatea cazurilor, boala este autolimitată și necesită doar îngrijiri suportive. Cu toate acestea, în cazurile mai severe sau cu complicații, pot fi necesare intervenții terapeutice specifice.

Îngrijirea suportivă: Majoritatea pacienților cu purpură alergică beneficiază de îngrijire suportivă și monitorizare atentă. Repausul la pat este recomandat în faza acută, în special pentru pacienții cu dureri articulare sau edeme ale extremităților. Hidratarea adecvată este importantă, mai ales în prezența simptomelor gastrointestinale. Elevarea membrelor afectate poate ajuta la reducerea edemului și a disconfortului. Dieta trebuie să fie echilibrată și ușor digerabilă, evitând alimentele iritante în cazul simptomelor gastrointestinale. Monitorizarea tensiunii arteriale și a funcției renale prin analize regulate de urină și sânge este esențială pentru detectarea precoce a complicațiilor renale.

Managementul durerii: Controlul durerii este un aspect important al tratamentului purpurei alergice, în special pentru simptomele articulare și abdominale. Paracetamolul este prima opțiune pentru ameliorarea durerii și a febrei, fiind considerat sigur și eficient. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi ibuprofenul, pot fi utilizate cu precauție pentru durerea articulară, dar trebuie evitate în cazul simptomelor gastrointestinale sau al afectării renale semnificative. În cazurile severe, pot fi necesare analgezice mai puternice, prescrise sub stricta supraveghere medicală. Aplicarea locală de comprese reci poate ajuta la reducerea inflamației și a disconfortului asociat erupției cutanate și artritei.

Medicamente: În cazurile mai severe de purpură alergică, pot fi necesare intervenții farmacologice specifice. Corticosteroizii sistemici, cum ar fi prednisonul, sunt utilizați în situații cu simptome gastrointestinale severe, artrită debilitantă sau afectare renală semnificativă. Aceștia pot reduce durata și severitatea simptomelor, dar nu previn complicațiile renale pe termen lung. Imunosupresoarele, precum azatioprina sau ciclofosfamida, pot fi considerate în cazurile refractare sau cu afectare renală severă. În situații de afectare renală progresivă, pot fi utilizate inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei sau blocanți ai receptorilor de angiotensină pentru a reduce proteinuria și a proteja funcția renală.

Managementul simptomelor specifice: Tratamentul purpurei alergice necesită o abordare individualizată pentru fiecare simptom. Pentru erupția cutanată, se recomandă menținerea pielii hidratate și evitarea traumatismelor. Compresele reci pot ameliora disconfortul. În cazul artritei, repausul și fizioterapia ușoară sunt benefice. Simptomele gastrointestinale severe pot necesita hidratare intravenoasă și, uneori, nutriție parenterală temporară. Pentru afectarea renală, monitorizarea atentă a tensiunii arteriale și a funcției renale este esențială, cu ajustarea tratamentului în funcție de severitatea implicării. În cazuri de durere testiculară, evaluarea urologică poate fi necesară pentru a exclude torsiunea testiculară.

Tratamentul în cazurile severe: În situațiile cu manifestări severe ale purpurei alergice, abordarea terapeutică devine mai agresivă. Corticosteroizii sistemici în doze mari pot fi administrați pentru a controla inflamația severă, în special în cazurile cu afectare gastrointestinală sau renală semnificativă. În cazurile refractare la corticosteroizi sau cu afectare renală progresivă, pot fi luate în considerare terapii imunosupresoare precum ciclofosfamida sau azatioprina. Plasmafereza poate fi utilizată în situații critice pentru a îndepărta complexele imune circulante. În cazuri rare de complicații gastrointestinale severe, cum ar fi perforația intestinală, poate fi necesară intervenția chirurgicală de urgență.

Prognostic și perspectivă pe termen lung

Purpura alergică are în general un prognostic favorabil, mai ales la copii, cu majoritatea cazurilor rezolvându-se complet. Cu toate acestea, evoluția și rezultatele pe termen lung pot varia semnificativ, în special în cazurile cu implicare renală.

Cronologia recuperării: Durata tipică a unui episod de purpură alergică este de 4 până la 6 săptămâni, deși poate varia considerabil de la un pacient la altul. Simptomele cutanate și articulare se remit de obicei primele, în decurs de 1-2 săptămâni. Manifestările gastrointestinale se ameliorează de obicei în câteva zile până la o săptămână. Afectarea renală, dacă este prezentă, poate persista mai mult timp și necesită monitorizare atentă. La majoritatea pacienților, toate simptomele se rezolvă complet în decurs de 6-8 săptămâni. Cu toate acestea, în cazuri mai severe sau la adulți, recuperarea poate dura mai mult, uneori până la câteva luni.

Potențial de recurență: Recurența purpurei alergice este relativ frecventă, afectând aproximativ 30% dintre pacienți. Episoadele recurente apar de obicei în primele luni după episodul inițial, dar pot apărea și după ani de zile. Aceste recurențe sunt de obicei mai ușoare și de durată mai scurtă decât episodul inițial. Factorii care pot crește riscul de recurență includ severitatea episodului inițial, persistența proteinuriei și expunerea la factori declanșatori cunoscuți, cum ar fi infecțiile. Monitorizarea continuă și evitarea factorilor declanșatori pot ajuta la prevenirea sau gestionarea promptă a episoadelor recurente.

Complicații pe termen lung: Deși majoritatea pacienților se recuperează complet fără sechele, un subset poate dezvolta complicații pe termen lung, în special legate de afectarea renală. Aproximativ 1-5% dintre pacienți pot dezvolta boală renală cronică sau insuficiență renală în decurs de 5-10 ani de la episodul inițial. Riscul este mai mare la pacienții care au prezentat proteinurie severă sau sindrom nefrotic în timpul fazei acute. Alte complicații rare pe termen lung pot include hipertensiune arterială persistentă, stenoze intestinale sau aderențe ca urmare a implicării gastrointestinale severe. La adulți, riscul de complicații pe termen lung este în general mai mare decât la copii.

Urmărire și monitorizare

Monitorizarea atentă și urmărirea pe termen lung sunt esențiale în managementul purpurei alergice, pentru a detecta și trata prompt orice complicații sau recurențe.

Importanța controalelor regulate: Controalele medicale regulate joacă un rol crucial în managementul purpurei alergice, atât în faza acută, cât și în perioada de urmărire. În primele săptămâni după diagnostic, vizitele frecvente permit evaluarea răspunsului la tratament și detectarea precoce a complicațiilor. Pe măsură ce simptomele se ameliorează, frecvența controalelor poate fi redusă treptat. Aceste vizite includ examinări fizice complete, evaluarea simptomelor persistente sau noi și ajustarea planului de tratament dacă este necesar. Controalele regulate oferă, de asemenea, oportunitatea de a educa pacienții și familiile acestora despre semnele de recidivă și importanța aderenței la tratament.

Monitorizarea funcției renale: Supravegherea atentă a funcției renale este o componentă critică a îngrijirii pe termen lung în purpura alergică. Aceasta implică analize regulate de urină pentru detectarea proteinuriei și hematuriei, precum și teste sangvine pentru evaluarea funcției renale. În primele luni după diagnostic, aceste teste pot fi efectuate săptămânal sau lunar, în funcție de severitatea implicării renale inițiale. Pe termen lung, chiar și pacienții care nu au prezentat inițial afectare renală ar trebui să fie monitorizați periodic, deoarece complicațiile renale pot apărea tardiv. Măsurarea tensiunii arteriale este, de asemenea, importantă, întrucât hipertensiunea poate fi un semn precoce al afectării renale progresive.

Supravegherea sănătății pe termen lung: Managementul purpurei alergice necesită o abordare holistică a sănătății pacientului pe termen lung. Aceasta include nu doar monitorizarea simptomelor specifice bolii, ci și evaluarea impactului general asupra calității vieții. Pacienții trebuie urmăriți pentru potențiale efecte secundare ale tratamentelor pe termen lung, cum ar fi corticosteroizii. Supravegherea psihologică este, de asemenea, importantă, deoarece boala cronică poate avea un impact semnificativ asupra sănătății mentale, în special la copii și adolescenți. În cazul adulților, este necesară monitorizarea factorilor de risc cardiovascular, deoarece vasculita poate crește riscul de boli cardiovasculare pe termen lung. Planul de supraveghere trebuie adaptat individual, luând în considerare severitatea bolii, vârsta pacientului și prezența comorbidităților.