Purpura Henoch Schonlein: simptome, diagnostic si tratament

Deși în majoritatea cazurilor evoluția este favorabilă și se remite spontan în câteva săptămâni, există situații în care pot apărea complicații renale severe. Afecțiunea este declanșată frecvent după o infecție respiratorie și necesită monitorizare atentă pentru prevenirea complicațiilor, în special la nivel renal. Diagnosticul precoce și urmărirea periodică sunt esențiale pentru managementul optim al bolii și prevenirea sechelelor pe termen lung.

Simptome frecvente

Manifestările clinice ale purpurei Henoch-Schönlein sunt variate și pot apărea treptat, pe parcursul mai multor zile sau săptămâni. Intensitatea simptomelor diferă de la un pacient la altul, iar ordinea de apariție poate varia.

Erupție cutanată (purpură): Semnul distinctiv al bolii este reprezentat de apariția unor pete roșii-purpurii pe piele, care nu dispar la presiune. Acestea apar cel mai frecvent pe membrele inferioare și fese, dar se pot extinde și pe brațe, față sau trunchi. Erupția este mai pronunțată în zonele de presiune, cum ar fi în jurul gleznelor sau la nivelul taliei.

Dureri și tumefieri articulare: Articulațiile, în special genunchii și gleznele, devin dureroase și tumefiate. Simptomele articulare pot preceda apariția erupției cutanate cu una până la două săptămâni. Durerea și inflamația se remit spontan după câteva zile, fără a lăsa sechele permanente.

Dureri abdominale: Pacienții prezintă frecvent dureri abdominale intense, localizate mai ales în zona periombilicală. Acestea pot fi însoțite de greață, vărsături și, în unele cazuri, de prezența sângelui în scaun. Simptomele digestive pot apărea înaintea manifestărilor cutanate caracteristice.

Afectare renală: Implicarea rinichilor se manifestă prin prezența sângelui și proteinelor în urină. În majoritatea cazurilor, afectarea renală este ușoară și temporară, dar există situații în care poate evolua spre insuficiență renală cronică, necesitând monitorizare îndelungată.

Sângerări gastrointestinale: În cazurile severe, inflamația vaselor sangvine din tractul digestiv poate provoca sângerări semnificative. Acestea se manifestă prin scaune cu sânge sau scaune de culoare neagră. Complicațiile digestive necesită evaluare medicală promptă.

Edem subcutanat: Apare frecvent tumefiere la nivelul mâinilor, picioarelor și scrotului la băieți. Edemul este dureros și poate fi pronunțat, în special la copiii mici. Acesta se remite treptat odată cu ameliorarea celorlalte simptome ale bolii.

Metode de diagnostic

Diagnosticul purpurei Henoch-Schönlein se bazează pe evaluarea clinică atentă și pe rezultatele unor investigații specifice, care permit confirmarea bolii și monitorizarea eventualelor complicații.

Examinare fizică

Medicul evaluează prezența și caracteristicile erupției cutanate, modificările articulare și semnele de afectare a altor organe. Aspectul tipic al leziunilor cutanate, asociat cu alte manifestări clinice caracteristice, orientează diagnosticul.

Analize de sânge

Testele de laborator pot evidenția markeri ai inflamației și pot evalua funcția renală. Se determină numărul de trombocite, care este normal în această afecțiune, permițând diferențierea de alte cauze de purpură.

Analiza urinei

Examenul de urină este esențial pentru detectarea precoce a afectării renale. Se urmărește prezența sângelui și proteinelor în urină, iar rezultatele anormale necesită monitorizare periodică pentru prevenirea complicațiilor renale pe termen lung.

Ecografie

Această investigație poate fi utilă pentru evaluarea organelor interne, în special a rinichilor și tractului digestiv. Ecografia abdominală poate evidenția modificări intestinale sau complicații precum invaginația intestinală.

Biopsie

Biopsia cutanată: Această procedură diagnostică implică prelevarea unui fragment mic de țesut cutanat afectat pentru examinare microscopică. Analiza histologică evidențiază depozitele de imunoglobulină A în pereții vaselor mici de sânge, confirmând diagnosticul de purpură Henoch-Schönlein. Procedura este efectuată sub anestezie locală și este indicată în cazurile în care diagnosticul clinic este incert.

Biopsia renală: Această procedură este necesară în cazurile cu afectare renală severă pentru evaluarea gradului de deteriorare a țesutului renal. Biopsia renală evidențiază prezența depozitelor de imunoglobulină A în glomeruli și permite stabilirea prognosticului și adaptarea schemei terapeutice. Procedura se efectuează sub ghidaj ecografic, cu anestezie locală și, uneori, sedare la copii.

Abordări terapeutice

Tratamentul purpurei Henoch-Schönlein este adaptat în funcție de severitatea simptomelor și prezența complicațiilor. Scopul principal este ameliorarea manifestărilor clinice și prevenirea afectării renale pe termen lung. Majoritatea pacienților răspund bine la măsurile terapeutice conservative.

Repaus și hidratare

Repausul la pat este recomandat în fazele acute ale bolii, în special când sunt prezente dureri articulare sau edem semnificativ. Hidratarea adecvată este esențială pentru menținerea unei bune funcții renale și prevenirea complicațiilor. Pacienții trebuie să consume lichide suficiente pentru a menține o diureză normală și pentru a preveni deshidratarea.

Controlul durerii

Durerea articulară și abdominală poate fi ameliorată prin administrarea de paracetamol, care reprezintă prima opțiune terapeutică datorită profilului său de siguranță. În cazurile mai severe, medicul poate prescrie medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cu monitorizarea atentă a funcției renale pentru a preveni efectele adverse.

Controlul tensiunii arteriale

Monitorizarea și controlul tensiunii arteriale sunt esențiale în prevenirea complicațiilor renale. Valorile crescute ale tensiunii arteriale necesită tratament prompt cu medicamente antihipertensive adaptate vârstei pacientului. Medicația este ajustată periodic în funcție de răspunsul terapeutic și evoluția bolii.

Terapia cu corticosteroizi

Corticosteroizii sistemici sunt utilizați în cazurile severe, cu dureri abdominale intense sau complicații gastrointestinale. Prednisonul oral sau metilprednisolonul intravenos sunt administrate în doze adaptate severității simptomelor. Tratamentul este continuat până la ameliorarea manifestărilor clinice, urmată de reducerea treptată a dozelor.

Opțiuni de tratament pentru rinichi

Medicație pentru protecția rinichilor: Tratamentul afectării renale include administrarea de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei sau blocanți ai receptorilor de angiotensină. Aceste medicamente reduc proteinuria și încetinesc progresia bolii renale. Monitorizarea regulată a funcției renale și ajustarea dozelor sunt esențiale pentru optimizarea rezultatelor terapeutice.

Dializa în cazurile severe: În situațiile cu insuficiență renală severă, dializa poate fi necesară pentru eliminarea toxinelor și menținerea echilibrului hidroelectrolitic. Această procedură poate fi temporară, până la recuperarea funcției renale, sau poate deveni permanentă în cazurile refractare la tratament. Alegerea tipului de dializă depinde de vârsta pacientului și de particularitățile cazului.

Transplantul renal în cazuri rare: Transplantul renal reprezintă ultima opțiune terapeutică pentru pacienții cu insuficiență renală terminală secundară purpurei Henoch-Schönlein. Această procedură este rezervată cazurilor în care funcția renală este ireversibil compromisă și dializa nu mai reprezintă o opțiune viabilă pe termen lung. Succesul transplantului depinde de multiple factori, inclusiv compatibilitatea donatorului și managementul postoperator adecvat.

Monitorizare și urmărire

Supravegherea atentă a pacienților cu purpură Henoch-Schönlein este crucială pentru detectarea precoce a complicațiilor și ajustarea tratamentului. Monitorizarea include evaluări clinice regulate, analize de laborator și măsurători ale tensiunii arteriale.

Controale săptămânale în prima lună: În perioada inițială, pacienții necesită evaluare săptămânală pentru monitorizarea evoluției simptomelor și detectarea precoce a eventualelor complicații. Consultațiile includ examinarea fizică completă, verificarea tensiunii arteriale și analiza urinei. Medicul evaluează răspunsul la tratament și ajustează schema terapeutică în funcție de evoluția clinică.

Controale la două săptămâni (lunile 2 și 3): În această perioadă, frecvența consultațiilor medicale se reduce la una la două săptămâni, dacă evoluția este favorabilă. Monitorizarea include evaluarea tensiunii arteriale, analiza urinei și examinarea fizică completă. Medicul evaluează răspunsul la tratament și prezența eventualelor semne de recidivă sau complicații renale, ajustând schema terapeutică în funcție de rezultate.

Evaluarea la șase luni: La șase luni de la debutul bolii, pacientul necesită o evaluare completă pentru a confirma remisiunea și absența complicațiilor pe termen lung. Consultația include analize complete de sânge și urină, măsurarea tensiunii arteriale și evaluarea funcției renale. Această evaluare este crucială pentru identificarea pacienților care necesită monitorizare continuă sau ajustări ale tratamentului.

Controlul final la douăsprezece luni: Evaluarea de la un an reprezintă un moment important în stabilirea prognosticului pe termen lung. Se efectuează un bilanț complet al funcției renale, se verifică tensiunea arterială și se analizează prezența proteinelor în urină. În absența complicațiilor și cu rezultate normale ale investigațiilor, pacientul poate fi considerat vindecat, cu recomandarea unor controale periodice ulterioare.

Complicații potențiale

Purpura Henoch-Schönlein poate dezvolta diverse complicații care afectează multiple organe și sisteme. Severitatea acestora variază de la forme ușoare la manifestări severe care necesită intervenție medicală promptă și monitorizare îndelungată.

Probleme renale: Afectarea renală reprezintă cea mai severă complicație a purpurei Henoch-Schönlein, putând evolua de la forme ușoare cu hematurie și proteinurie până la glomerulonefrită cronică. Deteriorarea funcției renale poate fi progresivă, necesitând monitorizare atentă și tratament specific pentru prevenirea insuficienței renale cronice. Manifestările renale pot persista sau se pot agrava chiar și după dispariția celorlalte simptome ale bolii.

Complicații intestinale: Afectarea tractului digestiv poate determina complicații severe precum invaginația intestinală, perforația intestinală sau hemoragia digestivă semnificativă. Durerea abdominală intensă, vărsăturile persistente și prezența sângelui în scaun necesită evaluare medicală urgentă. În cazurile severe, poate fi necesară intervenția chirurgicală pentru rezolvarea obstrucției sau perforației intestinale.

Episoade recurente: Aproximativ o treime dintre pacienți experimentează recurențe ale bolii în primul an de la diagnosticul inițial. Episoadele repetitive pot fi mai puțin severe decât manifestarea inițială, dar necesită monitorizare atentă pentru prevenirea complicațiilor. Recidivele pot fi declanșate de infecții respiratorii, expunere la frig sau alți factori trigger și pot afecta același organ sau alte sisteme decât în episodul inițial.

Probleme în timpul sarcinii: Femeile care au avut purpură Henoch-Schönlein în antecedente prezintă un risc crescut de complicații în timpul sarcinii, în special hipertensiune arterială și preeclampsie. Sarcina necesită monitorizare specializată, cu evaluări frecvente ale tensiunii arteriale și funcției renale. Prezența proteinuriei sau agravarea funcției renale în timpul sarcinii poate necesita măsuri terapeutice specifice și urmărire atentă până la naștere.