Hipertensiune portala: cauze, simptome, tratament si prognostic

În mod normal, ficatul filtrează sângele și îl trimite înapoi către inimă. Când circulația sanguină prin vena portă este obstrucționată, presiunea crește în sistemul venos portal. Acest lucru determină formarea de vene dilatate, în special la nivelul esofagului și stomacului. Aceste vene pot să se rupă și să sângereze, provocând complicații potențial fatale. Principalele simptome includ sângerări gastrointestinale, acumulare de lichid în abdomen (ascită) și confuzie mentală. Diagnosticul se bazează pe examinări imagistice și endoscopice. Tratamentul vizează prevenirea și gestionarea complicațiilor, prin medicație, proceduri endoscopice sau chirurgicale.

Cauzele hipertensiunii portale

Hipertensiunea portală apare atunci când fluxul sanguin prin ficat este obstrucționat. Aceasta duce la creșterea presiunii în vena portă și formarea de vene dilatate (varice) în alte zone ale corpului.

Ciroza hepatică: Această afecțiune reprezintă cea mai frecventă cauză a hipertensiunii portale în țările occidentale. Ciroza determină formarea de țesut cicatricial în ficat, care obstrucționează fluxul sanguin prin vena portă. Principalele cauze ale cirozei includ consumul excesiv de alcool, hepatita virală cronică și steatoza hepatică non-alcoolică.

Tromboza venei porte: Formarea de cheaguri de sânge în vena portă poate bloca fluxul sanguin către ficat. Această afecțiune poate fi cauzată de diverse tulburări de coagulare, infecții sau leziuni abdominale. Tromboza venei porte poate apărea și la pacienții cu ciroză avansată.

Sindromul Budd-Chiari: Această afecțiune rară este caracterizată prin obstrucția venelor hepatice, care drenează sângele din ficat. Blocajul poate fi cauzat de cheaguri de sânge, tumori sau alte afecțiuni care comprimă venele. Sindromul Budd-Chiari duce la creșterea presiunii în vena portă și poate provoca insuficiență hepatică.

Schistosomiaza: În țările în curs de dezvoltare, această infecție parazitară reprezintă o cauză importantă de hipertensiune portală. Paraziții infestează venele intestinale și hepatice, provocând inflamație și fibroză. În timp, acest lucru duce la obstrucția fluxului sanguin prin ficat și hipertensiune portală.

Simptome și complicații

Hipertensiunea portală poate rămâne asimptomatică o perioadă îndelungată, până la apariția complicațiilor. Principalele manifestări clinice includ:

Varicele esofagiene: Acestea reprezintă una dintre cele mai grave complicații ale hipertensiunii portale. Venele dilatate din peretele esofagului pot să se rupă, provocând hemoragii masive. Sângerarea se manifestă prin vărsături cu sânge proaspăt sau cu aspect de zaț de cafea și scaune de culoare neagră (melenă). Hemoragia din varicele esofagiene reprezintă o urgență medicală și poate pune viața în pericol.

Varicele gastrice: Similar cu varicele esofagiene, se pot forma vene dilatate și la nivelul stomacului. Acestea prezintă un risc mai mic de sângerare comparativ cu varicele esofagiene, dar pot provoca hemoragii severe atunci când se rup. Sângerarea din varicele gastrice se poate manifesta prin vărsături cu sânge sau scaune cu sânge.

Ascita: Această afecțiune reprezintă acumularea de lichid în cavitatea abdominală. Ascita apare ca urmare a presiunii crescute în sistemul portal și a modificărilor în echilibrul hormonal și electrolitic. Pacienții prezintă creștere în greutate, balonare abdominală și disconfort. În cazuri severe, ascita poate comprima diafragmul și poate provoca dificultăți de respirație.

Splenomegalia și hipersplenismul: Creșterea presiunii în vena portă determină congestia splinei și mărirea acesteia (splenomegalie). Splina mărită poate sechestra și distruge celulele sanguine, ducând la anemie, leucopenie și trombocitopenie (hipersplenism). Pacienții pot prezenta oboseală, susceptibilitate crescută la infecții și tendință de sângerare.

Encefalopatia hepatică: Această complicație apare atunci când ficatul nu mai poate filtra eficient toxinele din sânge. Substanțele toxice ajung la nivelul creierului și afectează funcția neurologică. Simptomele includ confuzie, dezorientare, somnolență și, în cazuri severe, comă. Encefalopatia hepatică poate fi declanșată de sângerări gastrointestinale, infecții sau dezechilibre electrolitice.

Sindromul hepatorenal: Acesta reprezintă o formă severă de insuficiență renală care apare la pacienții cu ciroză avansată și hipertensiune portală. Se caracterizează prin deteriorarea rapidă a funcției renale, în absența altor cauze identificabile. Sindromul hepatorenal are un prognostic rezervat și necesită tratament prompt.

Diagnostic

Diagnosticul hipertensiunii portale se bazează pe o combinație de examinări clinice, teste de laborator și investigații imagistice.

Examenul fizic: Medicul va căuta semne specifice ale hipertensiunii portale și ale bolii hepatice cronice. Acestea pot include: ascită, splenomegalie palpabilă, prezența circulației colaterale la nivelul peretelui abdominal (caput medusae), icter, steluțe vasculare pe piele și edeme ale membrelor inferioare. Examinarea atentă poate oferi indicii importante despre severitatea afecțiunii.

Testele de laborator: Analizele de sânge pot evidenția modificări sugestive pentru hipertensiunea portală și disfuncția hepatică. Acestea includ: scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie), anemie, prelungirea timpului de protrombină, creșterea bilirubinei serice și scăderea albuminei serice. Testele hepatice (transaminazele) pot fi crescute în cazul bolii hepatice active. De asemenea, se pot efectua teste pentru a determina cauza subiacentă a hipertensiunii portale (de exemplu, markeri virali pentru hepatită).

Studii imagistice: Investigațiile imagistice joacă un rol crucial în diagnosticul și evaluarea hipertensiunii portale. Ecografia abdominală cu examinare Doppler permite vizualizarea fluxului sanguin în vena portă și identificarea semnelor de hipertensiune portală, cum ar fi dilatarea venei porte sau prezența circulației colaterale. Tomografia computerizată și rezonanța magnetică oferă imagini detaliate ale ficatului, splinei și vaselor de sânge, permițând evaluarea severității bolii hepatice și detectarea complicațiilor. Aceste tehnici pot evidenția prezența ascitei, splenomegaliei sau a varicelor.

Evaluarea endoscopică: Endoscopia digestivă superioară reprezintă metoda standard pentru diagnosticul și evaluarea varicelor esofagiene și gastrice. Această procedură permite vizualizarea directă a mucoasei esofagului și stomacului, identificarea prezenței și gradului varicelor, precum și a semnelor de sângerare recentă sau iminentă. Endoscopia este esențială pentru stratificarea riscului de sângerare și ghidarea deciziilor terapeutice. De asemenea, permite efectuarea de intervenții terapeutice, cum ar fi ligatura elastică sau scleroterapia varicelor.

Măsurarea gradientului de presiune venoasă hepatică: Această procedură reprezintă standardul de aur pentru evaluarea severității hipertensiunii portale. Se realizează prin cateterizarea unei vene hepatice și măsurarea diferenței de presiune între vena hepatică liberă și vena hepatică blocată. Un gradient mai mare de 10 mmHg indică prezența hipertensiunii portale semnificative clinic, asociată cu un risc crescut de complicații. Măsurarea gradientului de presiune venoasă hepatică este utilă pentru evaluarea prognosticului și monitorizarea răspunsului la tratament.

Opțiuni de tratament

Managementul hipertensiunii portale vizează prevenirea și tratarea complicațiilor, în special a sângerărilor variceale și a ascitei. Abordarea terapeutică este complexă și necesită o echipă multidisciplinară, incluzând hepatologi, gastroenterologi, radiologi intervenționiști și chirurgi.

Terapia farmacologică

Betablocante non-selective: Aceste medicamente reprezintă piatra de temelie în prevenția primară și secundară a sângerărilor variceale. Propranololul și nadololul reduc presiunea portală prin scăderea debitului cardiac și inducerea vasoconstricției splanhnice. Administrarea betablocantelor non-selective poate reduce riscul de sângerare variceală cu până la 50%. Tratamentul este inițiat în doze mici și crescut progresiv, sub monitorizarea atentă a tensiunii arteriale și a frecvenței cardiace. Efectele adverse pot include oboseală, hipotensiune și bronhospasm.

Vasoconstrictoare: Medicamentele vasoconstrictoare sunt utilizate în principal în tratamentul acut al sângerărilor variceale. Terlipresina, somatostatina și analogii săi (octreotid, vapreotid) acționează prin constricția vaselor splanhnice, reducând fluxul sanguin portal și presiunea în varice. Aceste medicamente sunt administrate intravenos și sunt eficiente în controlul sângerării acute și prevenirea resângerării precoce. Utilizarea lor este limitată la perioade scurte din cauza potențialelor efecte adverse cardiovasculare și ischemice.

Terapia endoscopică

Ligatura elastică a varicelor: Această procedură reprezintă tratamentul endoscopic de elecție pentru varicele esofagiene. Se realizează prin aplicarea de inele elastice la baza varicelor, provocând necroza și obliterarea acestora. Ligatura elastică este eficientă atât în tratamentul sângerărilor acute, cât și în prevenția primară și secundară a hemoragiilor variceale. Procedura se repetă la intervale regulate până la eradicarea completă a varicelor. Complicațiile potențiale includ ulcerații, durere toracică și stricturi esofagiene.

Scleroterapia endoscopică a varicelor: Această tehnică implică injectarea unui agent sclerozant direct în varice sau în țesuturile perivaricoase. Scleroterapia induce tromboza și fibroza varicelor, ducând la obliterarea lor. Deși a fost larg utilizată în trecut, în prezent este rezervată cazurilor în care ligatura elastică nu este fezabilă sau nu este disponibilă. Scleroterapia este asociată cu un risc mai mare de complicații comparativ cu ligatura elastică, incluzând ulcerații, stricturi și perforații esofagiene.

Șuntul portosistemic intrahepatic transjugular: Această procedură minim invazivă implică crearea unei conexiuni artificiale între o venă hepatică și o ramură a venei porte, utilizând un stent metalic. Șuntul reduce presiunea în sistemul portal prin devierea fluxului sanguin portal direct în circulația sistemică, ocolind ficatul. Este indicat în cazurile de sângerare variceală refractară la tratamentul endoscopic și farmacologic, precum și în managementul ascitei refractare. Deși eficient în controlul complicațiilor hipertensiunii portale, șuntul poate agrava encefalopatia hepatică și insuficiența hepatică.

Șunturi chirurgicale: Intervenția chirurgicală pentru crearea de șunturi portosistemice reprezintă o opțiune terapeutică pentru pacienții cu hipertensiune portală severă, la care alte tratamente au eșuat. Există mai multe tipuri de șunturi, cum ar fi șuntul spleno-renal distal sau șuntul mezocaval. Aceste proceduri reduc eficient presiunea portală și riscul de sângerare variceală, dar sunt asociate cu o morbiditate și mortalitate semnificative. În prezent, șunturile chirurgicale sunt rareori utilizate, fiind în mare parte înlocuite de șuntul portosistemic intrahepatic transjugular.

Transplantul hepatic: Acesta reprezintă tratamentul definitiv pentru pacienții cu ciroză avansată și hipertensiune portală severă. Transplantul hepatic corectează nu doar hipertensiunea portală, ci și insuficiența hepatică subiacentă. Este indicat la pacienții cu ciroză decompensată, sângerări variceale recurente sau ascită refractară, în absența contraindicațiilor. Deși oferă cea mai bună șansă de supraviețuire pe termen lung, disponibilitatea limitată a organelor și complexitatea procedurii reprezintă provocări semnificative.

Prognostic și supraviețuire

Prognosticul pacienților cu hipertensiune portală variază semnificativ în funcție de severitatea bolii hepatice subiacente, prezența complicațiilor și răspunsul la tratament. Evaluarea prognosticului este esențială pentru ghidarea deciziilor terapeutice și planificarea îngrijirii pe termen lung.

Ciroza compensată: Pacienții cu ciroză compensată și hipertensiune portală au un prognostic relativ favorabil pe termen scurt și mediu. În această fază, ficatul încă își menține funcțiile esențiale, iar complicațiile majore ale hipertensiunii portale sunt absente. Rata de supraviețuire la 1 an poate depăși 95%, iar supraviețuirea medie poate fi de 10-12 ani. Factorii care influențează prognosticul includ severitatea hipertensiunii portale, prezența varicelor și răspunsul la tratamentul profilactic. Monitorizarea atentă și managementul agresiv al factorilor de risc pot preveni sau întârzia progresia către stadiul decompensat.

Ciroza decompensată: Apariția complicațiilor majore ale hipertensiunii portale, cum ar fi sângerarea variceală, ascita sau encefalopatia hepatică, marchează tranziția către ciroza decompensată. Acest stadiu este asociat cu un prognostic semnificativ mai rezervat. Rata de supraviețuire la 1 an scade la aproximativ 60%, iar supraviețuirea medie poate fi de 2-5 ani fără transplant hepatic. Fiecare episod de decompensare reduce și mai mult speranța de viață. Managementul intensiv al complicațiilor și evaluarea pentru transplant hepatic sunt esențiale în această fază pentru îmbunătățirea prognosticului.