Siringomielie: ce simptome provoaca si cum se trateaza

Simptomele variază în funcție de localizarea și dimensiunea chistului, dar pot include durere cronică, slăbiciune progresivă, pierderea sensibilității la durere și temperatură, și probleme de echilibru. Tratamentul poate include monitorizarea atentă, intervenții chirurgicale pentru restabilirea fluxului normal de lichid cefalorahidian sau drenarea chistului.

Simptomele siringomieliei

Acestea variază în funcție de localizarea și dimensiunea syrinxului. În această secțiune, vom explora principalele simptome asociate cu această afecțiune.

Durere (cronică și progresivă)

Spate, gât, umeri și brațe: Durerea este unul dintre cele mai comune simptome ale siringomieliei și poate afecta spatele, gâtul, umerii și brațele. Aceasta poate fi descrisă ca o senzație de arsură, furnicături sau durere ascuțită. Durerea poate fi constantă sau intermitentă și poate varia în intensitate. În unele cazuri, durerea poate fi declanșată sau agravată de activități care implică încordarea sau mișcarea bruscă a coloanei vertebrale. Tratamentul pentru durerea asociată cu siringomielia poate include medicamente pentru durere, terapie fizică și, în cazuri severe, intervenții chirurgicale pentru a reduce compresia măduvei spinării și a ameliora simptomele.

Dureri de cap: Acestea sunt un simptom comun al siringomieliei și pot varia în intensitate și frecvență. Acestea pot fi cauzate de presiunea exercitată de syrinx asupra măduvei spinării și a trunchiului cerebral. Durerile de cap pot fi resimțite ca o presiune constantă sau ca dureri ascuțite și pot fi agravate de activități care implică încordarea sau tusea. În unele cazuri, durerile de cap pot fi însoțite de alte simptome, cum ar fi greața, amețelile și sensibilitatea la lumină. Tratamentul pentru durerile de cap include medicamente pentru durere, terapie fizică și, în cazuri severe, intervenții chirurgicale.

Tulburări senzoriale

Pierderea sensibilității la durere și temperatură: Unul dintre simptomele caracteristice ale siringomieliei este pierderea sensibilității la durere și temperatură, în special în mâini și brațe. Aceasta se datorează deteriorării fibrelor nervoase responsabile de transmiterea acestor senzații. Persoanele afectate pot observa că nu mai simt durerea sau schimbările de temperatură, ceea ce le poate expune la riscuri de arsuri sau alte leziuni. Pierderea sensibilității poate fi progresivă și poate afecta și alte părți ale corpului, cum ar fi trunchiul și picioarele. Tratamentul poate include terapie fizică pentru a îmbunătăți funcția senzorială și măsuri de protecție pentru a preveni leziunile.

Amorțeală sau furnicături: Acestea sunt simptome frecvente ale siringomieliei și pot afecta mâinile, brațele, picioarele și alte părți ale corpului. Aceste senzații neplăcute sunt cauzate de compresia și deteriorarea fibrelor nervoase din măduva spinării. Amorțeala poate duce la pierderea parțială sau totală a sensibilității în zonele afectate, în timp ce furnicăturile pot fi resimțite ca o senzație de înțepături sau arsură. Tratamentul pentru amorțeală și furnicături poate include medicamente pentru durere, terapie fizică și, în cazuri severe, intervenții chirurgicale pentru a reduce compresia măduvei spinării și a ameliora simptomele.

Disfuncție motorie

Slăbiciune progresivă a brațelor și picioarelor: Slăbiciunea musculară progresivă este un simptom comun al siringomieliei și poate afecta brațele, picioarele și alte părți ale corpului. Aceasta se datorează deteriorării fibrelor nervoase motorii din măduva spinării, care sunt responsabile de controlul mișcărilor musculare. Slăbiciunea poate începe în mâini și brațe și se poate extinde treptat la picioare și trunchi. Persoanele afectate pot avea dificultăți în a efectua activități zilnice, cum ar fi ridicarea obiectelor, mersul pe jos și menținerea echilibrului. Tratamentul pentru slăbiciunea musculară poate include terapie fizică pentru a întări mușchii și a îmbunătăți funcția motorie, precum și intervenții chirurgicale pentru a reduce compresia măduvei spinării și a preveni deteriorarea ulterioară.

Rigiditate și spasticitate: Acestea sunt simptome comune ale siringomieliei și se manifestă prin încordarea și rigiditatea mușchilor. Aceste simptome sunt cauzate de deteriorarea fibrelor nervoase motorii din măduva spinării, care controlează tonusul muscular. Rigiditatea poate face mișcările dificile și dureroase, în timp ce spasticitatea poate provoca contracții musculare involuntare și dureroase. Aceste simptome pot afecta capacitatea de a efectua activități zilnice și pot duce la oboseală musculară.

Pierderea echilibrului și coordonării: Aceasta este un simptom frecvent al siringomieliei și poate afecta capacitatea de a merge și de a efectua activități care necesită precizie. Aceste simptome sunt cauzate de deteriorarea fibrelor nervoase din măduva spinării, care sunt responsabile de controlul mișcărilor și al echilibrului. Persoanele afectate pot avea dificultăți în a menține echilibrul, pot cădea frecvent și pot avea probleme în a coordona mișcările fine, cum ar fi scrisul sau prinderea obiectelor mici. Tratamentul pentru pierderea echilibrului și a coordonării poate include terapie fizică pentru a îmbunătăți stabilitatea și coordonarea, precum și intervenții chirurgicale pentru a reduce compresia măduvei spinării și a ameliora simptomele.

Disfuncție autonomă

Pierderea controlului intestinului și vezicii urinare: Siringomielia poate afecta funcțiile autonome ale corpului, inclusiv controlul intestinului și vezicii urinare. Aceasta se datorează deteriorării fibrelor nervoase care controlează aceste funcții. Persoanele afectate pot experimenta incontinență urinară și fecală, dificultăți în golirea completă a vezicii urinare și constipație. Aceste simptome pot avea un impact semnificativ asupra calității vieții și pot necesita intervenții medicale pentru gestionarea lor. Tratamentul poate include medicamente pentru a îmbunătăți funcția vezicii urinare și a intestinului, cateterizare intermitentă și, în cazuri severe, intervenții chirurgicale.

Disfuncție sexuală: Aceasta este un alt simptom al siringomieliei și poate afecta atât bărbații, cât și femeile. Aceasta se datorează deteriorării fibrelor nervoase care controlează funcțiile sexuale. La bărbați, disfuncția sexuală poate include dificultăți în obținerea și menținerea erecției, precum și ejaculare precoce sau întârziată. La femei, disfuncția sexuală poate include scăderea libidoului, dificultăți în atingerea orgasmului și durere în timpul actului sexual. Tratamentul pentru disfuncția sexuală poate include consiliere psihologică, terapie sexuală și, în unele cazuri, medicamente pentru a îmbunătăți funcția sexuală.

Scolioza la copii

Scolioza este o curbură anormală a coloanei vertebrale și poate fi un simptom al siringomieliei la copii. Aceasta se dezvoltă de obicei în timpul creșterii rapide din adolescență și poate fi singurul simptom vizibil al siringomieliei la copii. Scolioza poate provoca dureri de spate, oboseală și dificultăți de respirație în cazurile severe. Diagnosticul scoliozei implică examinarea fizică și imagistică, cum ar fi radiografiile, pentru a evalua gradul de curbură a coloanei vertebrale. Tratamentul poate include purtarea unui corset pentru a preveni agravarea curburii, terapie fizică pentru a întări mușchii spatelui și, în cazuri severe, intervenții chirurgicale pentru a corecta curburile și a stabiliza coloana vertebrală.

Opțiuni de tratament pentru siringomielie

Tratamentul siringomieliei poate varia de la monitorizare și gestionare conservatoare la intervenții chirurgicale, în funcție de severitatea și progresia simptomelor.

Monitorizare și gestionare conservatoare

Observarea cazurilor asimptomatice sau stabile: În cazurile în care siringomielia nu provoacă simptome sau simptomele sunt stabile și nu progresează, medicii pot recomanda monitorizarea atentă a pacientului. Aceasta implică efectuarea periodică de imagini prin rezonanță magnetică pentru a urmări dimensiunea și evoluția syrinxului, precum și evaluări neurologice pentru a detecta orice schimbări în starea pacientului. Scopul acestei abordări este de a evita intervențiile chirurgicale inutile și de a interveni doar dacă simptomele se agravează sau dacă syrinxul crește semnificativ. Pacienții sunt sfătuiți să raporteze orice schimbare în simptomele lor și să evite activitățile care ar putea agrava starea lor.

Evitarea activităților care solicită coloana vertebrală: Pacienții cu siringomielie sunt sfătuiți să evite activitățile care implică încordarea sau solicitarea excesivă a coloanei vertebrale, deoarece acestea pot agrava simptomele și pot duce la creșterea syrinxului. Activitățile care trebuie evitate includ ridicarea greutăților, săriturile și orice activitate care implică mișcări bruște sau intense ale coloanei vertebrale. În schimb, pacienții sunt încurajați să participe la exerciții fizice ușoare și activități care nu pun presiune pe coloana vertebrală, cum ar fi înotul sau mersul pe jos. Medicul poate recomanda, de asemenea, terapie fizică pentru a întări mușchii de susținere și pentru a îmbunătăți flexibilitatea și postura.

Intervenții chirurgicale

Obiectivele intervenției chirurgicale: Scopul principal al intervențiilor chirurgicale pentru siringomielie este de a elimina syrinxul, de a restabili fluxul normal de lichid cefalorahidian și de a preveni deteriorarea ulterioară a măduvei spinării. Intervențiile chirurgicale pot varia în funcție de cauza subiacentă a siringomieliei și de localizarea și dimensiunea syrinxului. În unele cazuri, poate fi necesară îndepărtarea țesutului cicatricial sau a altor obstrucții care blochează fluxul de lichid cefalorahidian. În alte cazuri, poate fi necesară drenarea directă a syrinxului pentru a reduce presiunea asupra măduvei spinării și pentru a ameliora simptomele.

Decompresia malformației Chiari: În cazurile în care siringomielia este cauzată de o malformație Chiari, intervenția chirurgicală poate implica decompresia acestei malformații. Aceasta presupune îndepărtarea unei mici porțiuni de os de la baza craniului pentru a crea mai mult spațiu pentru cerebel și pentru a reduce presiunea asupra trunchiului cerebral și a măduvei spinării. Decompresia malformației Chiari poate restabili fluxul normal de lichid cefalorahidian și poate permite syrinxului să se dreneze, ameliorând astfel simptomele. Această intervenție poate duce la reducerea dimensiunii syrinxului sau chiar la dispariția completă a acestuia, îmbunătățind semnificativ calitatea vieții pacientului.

Drenajul syrinxului: Aceasta este o procedură chirurgicală care implică inserarea unui tub de drenaj, numit șunt, pentru a permite lichidului din syrinx să se scurgă într-o altă parte a corpului, unde poate fi absorbit. Există două tipuri principale de drenaj: siringoperitoneal, în care lichidul este drenat în cavitatea peritoneală (abdomen), și siringopleural, în care lichidul este drenat în cavitatea pleurală (în jurul plămânilor). Această procedură poate ajuta la reducerea presiunii asupra măduvei spinării și la ameliorarea simptomelor. Cu toate acestea, șunturile pot necesita întreținere periodică și pot prezenta riscul de infecție sau blocare.

Laminectomia și duraplastia pentru aderențe și cicatrici: Laminectomia este o procedură chirurgicală care implică îndepărtarea unei porțiuni din vertebră pentru a crea mai mult spațiu în canalul spinal și pentru a reduce presiunea asupra măduvei spinării. Duraplastia este o procedură complementară care implică repararea sau extinderea durei mater, membrana care înconjoară măduva spinării, pentru a îmbunătăți fluxul de lichid cefalorahidian. Aceste proceduri sunt adesea utilizate pentru a trata aderențele și cicatricile care blochează fluxul de lichid cefalorahidian și contribuie la formarea syrinxului. Scopul acestor intervenții este de a restabili fluxul normal de lichid cefalorahidian și de a preveni deteriorarea ulterioară a măduvei spinării.

Îndepărtarea tumorilor și radioterapia: În cazurile în care siringomielia este cauzată de prezența unei tumori în măduva spinării, îndepărtarea chirurgicală a tumorii este esențială pentru a restabili fluxul normal de lichid cefalorahidian și pentru a reduce presiunea asupra măduvei spinării. Tumorile benigne, cum ar fi ependimoamele, și tumorile maligne, cum ar fi astrocitoamele, pot fi îndepărtate chirurgical. În unele cazuri, radioterapia poate fi utilizată pentru a micșora tumora și pentru a preveni recurența acesteia.

Îngrijirea postoperatorie și urmărirea

Monitorizarea recurenței syrinxului: După intervenția chirurgicală, este esențială monitorizarea periodică a pacientului pentru a detecta orice recurență a syrinxului. Aceasta implică efectuarea de imagini prin rezonanță magnetică la intervale regulate pentru a evalua dimensiunea și evoluția syrinxului. De asemenea, medicul va efectua evaluări neurologice pentru a detecta orice schimbări în starea pacientului. Monitorizarea atentă permite intervenția promptă în cazul recurenței syrinxului și ajută la prevenirea deteriorării ulterioare a măduvei spinării.

Terapia fizică și ocupațională: Acestea joacă un rol crucial în recuperarea postoperatorie a pacienților cu siringomielie. Terapia fizică ajută la întărirea mușchilor, îmbunătățirea flexibilității și restabilirea funcției motorii. Exercițiile specifice pot ajuta la ameliorarea rigidității și spasticității și la îmbunătățirea echilibrului și coordonării. Terapia ocupațională se concentrează pe îmbunătățirea abilităților necesare pentru activitățile zilnice, cum ar fi îmbrăcarea, gătitul și igiena personală. Aceste terapii combinate ajută pacienții să-și recâștige independența și să-și îmbunătățească calitatea vieții.