Hili pulmonari mariti: cauze principale, afectiuni si factori de mediu

Modificările hilare pot apărea unilateral sau bilateral, fiind adesea primul semn al unor boli sistemice precum sarcoidoza sau tuberculoza. Evaluarea imagistică detaliată și corelarea cu simptomatologia clinică permit identificarea etiologiei și inițierea promptă a tratamentului specific.

Cauze principale ale măririi hililor pulmonari

Mărirea hililor pulmonari poate avea multiple cauze, variind de la afecțiuni benigne până la patologii severe care necesită intervenție medicală imediată. Evaluarea atentă a caracteristicilor imagistice și contextul clinic sunt esențiale pentru stabilirea diagnosticului corect.

Limfadenopatia și tumorile: Limfadenopatia hilară reprezintă o cauză frecventă de mărire a hililor pulmonari, manifestându-se prin creșterea în dimensiuni a ganglionilor limfatici din această regiune. Această modificare poate fi determinată de procese inflamatorii, infecțioase sau neoplazice. Tumorile, fie primare, fie metastatice, pot determina mărirea hililor prin masa tumorală în sine sau prin invazia structurilor adiacente.

Hipertensiunea venoasă pulmonară: Această afecțiune determină dilatarea venelor pulmonare superioare și creșterea densității vasculare în jumătatea superioară a hilului. Modificările apar ca urmare a insuficienței ventriculare stângi, stenozei mitrale sau regurgitării mitrale. Pacienții prezintă adesea dispnee progresivă și fatigabilitate.

Hipertensiunea arterială pulmonară: Arterele pulmonare centrale sunt dilatate și prezintă o îngustare bruscă spre periferie. Această patologie poate fi primară sau secundară unor afecțiuni pulmonare cronice. Modificările hilare sunt însoțite de simptome precum dispnee la efort și durere toracică.

Fluxul sanguin pulmonar crescut: Creșterea fluxului sanguin pulmonar determină accentuarea marcajelor vasculare centrale și periferice. Această modificare apare în șunturile cardiace stânga-dreapta și în circulația hiperdinamică. Pacienții pot prezenta dispnee, palpitații și oboseală.

Cauze inflamatorii și infecțioase

Procesele inflamatorii și infecțioase reprezintă un grup important de afecțiuni care pot determina mărirea hililor pulmonari. Aceste patologii necesită o abordare diagnostică și terapeutică specifică pentru prevenirea complicațiilor.

Tuberculoza

Infecția cu Mycobacterium tuberculosis poate determina limfadenopatie hilară semnificativă, în special în formele primare ale bolii. Ganglionii limfatici măriți pot prezenta calcificări caracteristice și pot fi asociați cu modificări parenchimatoase pulmonare specifice. Diagnosticul precoce și tratamentul adecvat sunt esențiale pentru prevenirea diseminării bolii.

Infecțiile bacteriene

Diverse infecții bacteriene pot cauza mărirea hililor pulmonari prin limfadenopatie reactivă. Streptococul pneumoniae și alte bacterii patogene pot determina adenopatie hilară în contextul pneumoniilor sau al altor infecții respiratorii. Răspunsul la antibioterapie este de obicei favorabil.

Infecțiile virale

Virusurile respiratorii pot provoca limfadenopatie hilară tranzitorie. Virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul și alți agenți virali pot determina mărirea ganglionilor limfatici hilari în cadrul răspunsului imun. Modificările sunt de obicei autolimitate și se remit odată cu rezoluția infecției.

Infecțiile fungice

Infecțiile fungice pulmonare pot determina limfadenopatie hilară semnificativă. Histoplasmoza, coccidioidomicoza și alte micoze sistemice pot afecta ganglionii limfatici hilari. Diagnosticul necesită adesea investigații specifice și tratament antifungic prelungit.

Afecțiuni inflamatorii

Sarcoidoza: Această afecțiune granulomatoasă multisistemică determină frecvent limfadenopatie hilară bilaterală simetrică. Ganglionii limfatici măriți sunt adesea asociați cu modificări parenchimatoase pulmonare și manifestări extrapulmonare. Diagnosticul necesită corelarea aspectelor clinice, radiologice și histopatologice. Evoluția bolii este variabilă, iar tratamentul se adaptează în funcție de severitatea manifestărilor și afectarea organelor.

Amiloidoza: Această afecțiune rară se caracterizează prin depunerea de proteine anormale în țesuturile ganglionilor limfatici hilari. Procesul patologic determină mărirea progresivă a ganglionilor și poate afecta funcția pulmonară. Diagnosticul necesită biopsie tisulară pentru confirmarea prezenței depozitelor de amiloid, iar tratamentul vizează afecțiunea de bază care cauzează producția acestor proteine anormale.

Reacții medicamentoase: Unele medicamente pot induce limfadenopatia hilară ca efect secundar. Anticonvulsivantele, antibioticele și medicamentele antireumatice sunt frecvent implicate în această patologie. Modificările sunt de obicei reversibile după întreruperea medicamentului cauzator, dar necesită monitorizare atentă pentru excluderea altor cauze potențiale.

Cauze neoplazice

Afecțiunile maligne reprezintă o cauză importantă de mărire a hililor pulmonari, necesitând diagnostic precoce și intervenție terapeutică promptă. Manifestările radiologice și clinice variază în funcție de tipul și stadiul tumorii.

Cancerul pulmonar primar: Neoplasmul bronhopulmonar determină frecvent mărirea hililor prin masa tumorală și invazia ganglionilor limfatici regionali. Aspectul radiologic poate evidenția o masă hilară cu contur neregulat, asociată cu adenopatie și posibile atelectazii sau pneumonită obstructivă. Simptomatologia include tuse persistentă, hemoptizie și durere toracică.

Cancere metastatice: Metastazele la nivelul hililor pulmonari pot proveni din diverse tumori primare, incluzând cancerele mamare, colorectale și renale. Diseminarea se realizează pe cale limfatică sau hematogenă, determinând adenopatie hilară multiplă. Aspectul imagistic evidențiază noduli multipli cu dimensiuni variabile.

Limfoame: Limfoamele Hodgkin și non-Hodgkin afectează frecvent ganglionii limfatici hilari, producând adenopatie simetrică sau asimetrică. Modificările hilare pot fi izolate sau parte a unei afectări mediastinale extinse. Diagnosticul necesită biopsie ganglionară și stadializare completă.

Tumori mediastinale: Formațiunile tumorale mediastinale pot comprima sau invada structurile hilare, determinând modificări secundare. Timomul, teratomul și alte neoplasme mediastinale pot determina deplasarea sau compresia elementelor vasculare și bronșice hilare.

Boala Castleman: Această afecțiune limfoproliferativă rară poate determina mărirea masivă a ganglionilor hilari. Forma hialinovasculară se caracterizează prin adenopatie localizată, în timp ce varianta plasmacelulară prezintă afectare sistemică. Diagnosticul necesită evaluare histopatologică și imunohistochimică detaliată.

Cauze de mediu și afecțiuni rare

Expunerea la diverși factori de mediu și prezența unor boli rare pot determina modificări semnificative ale hililor pulmonari prin mecanisme variate de afectare tisulară.

Silicoza: Expunerea cronică la particule de siliciu cristalin determină fibroză pulmonară progresivă și limfadenopatie hilară caracteristică. Ganglionii limfatici prezintă calcificări în „coajă de ou” și sunt frecvent bilaterali. Modificările sunt ireversibile și pot progresa chiar după încetarea expunerii la factorul cauzal.

Berilioza: Expunerea la beriliu și compușii săi determină o afecțiune granulomatoasă care afectează plămânii și ganglionii limfatici hilari. Modificările patologice includ formarea de granuloame și fibroză progresivă, cu mărirea caracteristică a ganglionilor hilari. Aspectul radiologic poate fi similar cu cel din sarcoidoză, necesitând teste specifice pentru diagnostic diferențial.

Tularemia: Această infecție bacteriană zoonotică, cauzată de Francisella tularensis, poate determina limfadenopatie hilară semnificativă în forma pulmonară a bolii. Ganglionii limfatici hilari devin măriți și dureroși, iar modificările pot persista săptămâni sau luni după tratamentul antibiotic. Diagnosticul necesită teste serologice specifice și culturi bacteriene.

Boala Gaucher: Această afecțiune genetică de depozitare lizozomală determină acumularea de glucocerebrozide în ganglionii limfatici hilari și alte țesuturi. Limfadenopatia hilară este progresivă și poate fi asociată cu hepatosplenomegalie și afectare osoasă. Diagnosticul se confirmă prin testarea activității enzimei beta-glucocerebrozidază și analiza genetică moleculară. Terapia de substituție enzimatică poate ameliora manifestările bolii.

Boala Wolman: Această tulburare metabolică rară se caracterizează prin acumularea de esteri de colesterol în ganglionii limfatici hilari și alte organe. Limfadenopatia hilară apare precoce în evoluția bolii și este însoțită de calcificări suprarenale caracteristice. Prognosticul este rezervat în absența transplantului de celule stem hematopoietice.