Purpura trombocitopenica: tipuri, simptome, tratament si complicatii

Manifestările clinice variază de la pete purpurii pe piele și mucoase până la sângerări severe care pot pune viața în pericol. Diagnosticul precoce și tratamentul adecvat sunt esențiale pentru prevenirea complicațiilor și îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Tipurile purpurei trombocitopenice

Purpura trombocitopenică poate fi clasificată în două categorii principale, în funcție de mecanismul de apariție și evoluția bolii. Forma primară apare când sistemul imunitar atacă direct trombocitele, în timp ce forma secundară este cauzată de alte afecțiuni medicale sau medicamente care afectează indirect numărul de trombocite.

Purpura trombocitopenică primară

Purpura trombocitopenică acută (sub 6 luni): Această formă afectează preponderent copiii și apare frecvent după infecții virale. Evoluția este de obicei favorabilă, cu remisiune spontană în decurs de câteva săptămâni până la 6 luni. Numărul de trombocite revine treptat la normal, iar pacienții nu necesită tratament specific în majoritatea cazurilor.

Purpura trombocitopenică persistentă (6-12 luni): Reprezintă o formă intermediară între cea acută și cea cronică. Pacienții prezintă trombocitopenie moderată timp de 6 până la 12 luni. În această perioadă, numărul de trombocite fluctuează, iar tratamentul este adaptat în funcție de severitatea simptomelor și riscul de sângerare.

Purpura trombocitopenică cronică (peste 12 luni): Această formă afectează predominant adulții și se caracterizează prin persistența trombocitopeniei pentru mai mult de un an. Pacienții necesită monitorizare atentă și tratament pe termen lung pentru menținerea unui număr adecvat de trombocite și prevenirea complicațiilor hemoragice.

Purpura trombocitopenică secundară

Infecții asociate: Diverse infecții virale sau bacteriene pot declanșa apariția purpurei trombocitopenice. Virusurile precum HIV, hepatita C sau Helicobacter pylori determină formarea de anticorpi care pot reacționa încrucișat cu trombocitele, ducând la distrugerea acestora. Tratamentul infecției de bază poate duce la normalizarea numărului de trombocite.

Indusă de medicamente: Anumite medicamente pot determina scăderea numărului de trombocite prin mecanisme imunologice. Antibioticele, antiinflamatoarele, anticoagulantele sau medicamentele antiepileptice sunt frecvent implicate. Întreruperea administrării medicamentului cauzal duce de obicei la normalizarea numărului de trombocite.

Asociată bolilor autoimune: Purpura trombocitopenică poate apărea în contextul altor boli autoimune precum lupusul eritematos sistemic sau artrita reumatoidă. În aceste cazuri, tratamentul bolii de bază este esențial pentru controlul trombocitopeniei.

Semne și simptome

Manifestările clinice ale purpurei trombocitopenice variază în funcție de severitatea trombocitopeniei și pot merge de la forme asimptomatice până la sângerări severe care pun viața în pericol.

Apariția vânătăilor: Pacienții observă apariția unor vânătăi la traumatisme minore sau chiar spontan. Acestea pot avea dimensiuni variabile și apar mai frecvent la nivelul membrelor inferioare. Vânătăile se vindecă mai lent decât în mod normal și pot lăsa temporar zone de decolorare a pielii.

Peteșii: Acestea sunt mici pete roșii-violacee care apar pe piele, în special pe gambe și brațe. Peteșiile nu dispar la apăsare și reprezintă mici hemoragii la nivelul capilarelor sangvine. Prezența lor indică un nivel scăzut al trombocitelor și necesită evaluare medicală promptă.

Sângerări la nivelul gingiilor sau nazale: Pacienții pot prezenta sângerări spontane ale gingiilor, în special în timpul periajului dentar, sau episoade frecvente de epistaxis. Aceste sângerări sunt mai abundente și mai dificil de oprit decât în mod normal, necesitând uneori intervenție medicală pentru hemostază.

Sânge în urină sau scaun: Manifestările hemoragice ale purpurei trombocitopenice pot include prezența sângelui în urină sau scaun, un semn care necesită evaluare medicală urgentă. Scaunele pot apărea de culoare neagră sau cu striuri de sânge roșu, în timp ce urina poate avea o culoare roz sau roșiatică. Aceste simptome indică sângerări la nivelul tractului digestiv sau urinar și pot duce la anemie severă dacă nu sunt tratate prompt.

Menstruație abundentă: Femeile cu purpură trombocitopenică pot prezenta sângerări menstruale excesive care durează mai mult de șapte zile și necesită schimbarea frecventă a absorbantelor. Menstruația abundentă poate cauza anemie feriprivă și oboseală cronică, afectând semnificativ calitatea vieții. Monitorizarea atentă și ajustarea tratamentului sunt esențiale pentru controlul acestor simptome.

Opțiuni de tratament

Abordarea terapeutică a purpurei trombocitopenice variază în funcție de severitatea bolii, vârsta pacientului și prezența complicațiilor. Strategiile de tratament includ de la simpla monitorizare până la intervenții medicamentoase complexe și proceduri chirurgicale, toate având ca scop principal prevenirea sângerărilor severe.

Monitorizare fără tratament

În cazurile ușoare, când numărul de trombocite se menține peste 30.000 pe microlitru și pacientul nu prezintă sângerări active, se poate opta pentru monitorizare atentă fără intervenție terapeutică. Această abordare este frecventă la copii, unde boala tinde să se remită spontan. Pacienții trebuie să efectueze controale regulate ale numărului de trombocite și să evite activitățile cu risc de traumatisme.

Tratamente de primă linie

Corticosteroizi: Medicamentele din această clasă, precum prednisonul, reprezintă prima opțiune terapeutică pentru pacienții care necesită tratament. Acestea reduc producția de anticorpi și scad distrugerea trombocitelor în splină. Tratamentul începe cu doze mari, care sunt reduse treptat pe măsură ce numărul de trombocite crește. Efectele secundare includ creșterea în greutate, modificări ale dispoziției și risc crescut de infecții.

Imunoglobulină intravenoasă: Acest tratament constă în administrarea intravenoasă a unor anticorpi purificați din plasma donatorilor sănătoși. Acționează rapid, blocând temporar distrugerea trombocitelor și crescând numărul acestora în 24-48 de ore. Este utilizat în special în situații de urgență când este necesară o creștere rapidă a numărului de trombocite sau la pacienții care nu răspund la corticosteroizi.

Tratamente de linia a doua

Splenectomie: Îndepărtarea chirurgicală a splinei reprezintă o opțiune terapeutică eficientă pentru pacienții cu forme cronice care nu răspund la tratamentul medicamentos. Splina fiind principalul loc de distrugere a trombocitelor, eliminarea acesteia duce la creșterea numărului de trombocite în aproximativ două treimi din cazuri. Pacienții necesită vaccinare specifică înaintea procedurii pentru prevenirea infecțiilor post-operatorii.

Agoniști ai receptorilor trombopoietinei: Aceste medicamente stimulează producția de trombocite în măduva osoasă. Romiplostim și eltrombopag sunt principalii reprezentanți ai acestei clase, fiind administrați când alte tratamente nu au dat rezultate. Tratamentul este de lungă durată și necesită monitorizare atentă pentru ajustarea dozelor și verificarea eficacității.

Rituximab: Acest medicament este un anticorp monoclonal care reduce numărul de limfocite B, celulele responsabile pentru producerea anticorpilor care distrug trombocitele. Se administrează intravenos, în mai multe ședințe, și poate induce remisiuni de lungă durată la aproximativ 60% dintre pacienți. Efectele secundare includ risc crescut de infecții și reacții alergice la administrare.

Considerații speciale

Managementul purpurei trombocitopenice necesită o abordare individualizată, luând în considerare factorii specifici precum vârsta, stilul de viață și prezența altor afecțiuni medicale. Anumite grupuri de pacienți necesită protocoale de tratament adaptate și monitorizare mai atentă.

Managementul sarcinii: Purpura trombocitopenică în timpul sarcinii necesită o monitorizare atentă și o colaborare strânsă între hematolog și medicul obstetrician. Numărul de trombocite trebuie menținut la un nivel sigur pentru a preveni complicațiile hemoragice în timpul nașterii. Tratamentul trebuie să fie sigur atât pentru mamă cât și pentru făt, corticosteroizii și imunoglobulina intravenoasă fiind opțiunile preferate în timpul sarcinii.

Îngrijirea copiilor cu purpură trombocitopenică: Copiii cu această afecțiune necesită o abordare specifică, având în vedere că forma acută tinde să se remită spontan în majoritatea cazurilor. Tratamentul este recomandat doar în cazurile cu risc crescut de sângerare sau când numărul de trombocite este extrem de scăzut. Activitățile fizice trebuie adaptate pentru a minimiza riscul de traumatisme, iar părinții și profesorii trebuie educați despre măsurile de precauție necesare.

Ghid de tratament în urgență: În cazul sângerărilor severe sau când numărul de trombocite scade sub 10.000 pe microlitru, este necesară intervenția medicală imediată. Tratamentul de urgență include administrarea de imunoglobulină intravenoasă în doze mari, transfuzii de trombocite și corticosteroizi intravenos. Pacienții trebuie monitorizați continuu pentru semne de sângerare internă sau cerebrală, iar intervențiile chirurgicale sunt necesare doar în cazuri extreme.

Modificări ale stilului de viață: Persoanele diagnosticate cu purpură trombocitopenică trebuie să evite activitățile cu risc crescut de traumatisme, să limiteze consumul de alcool și să excludă medicamentele care interferează cu funcția trombocitelor. Activitatea fizică moderată este permisă, dar sporturile de contact sunt contraindicate. O dietă echilibrată, bogată în vitamine și minerale, precum și evitarea stresului excesiv pot contribui la menținerea stabilității bolii.

Complicații

Purpura trombocitopenică poate genera complicații severe care pun în pericol viața pacientului, în special când numărul de trombocite scade semnificativ. Recunoașterea precoce a semnelor de alarmă și intervenția promptă sunt cruciale pentru prevenirea consecințelor grave.

Sângerare prelungită: Pacienții cu purpură trombocitopenică pot prezenta episoade de sângerare care nu se opresc spontan sau după aplicarea măsurilor obișnuite de hemostază. Sângerările minore, cum ar fi cele nazale sau gingivale, pot persista ore întregi și necesită intervenție medicală. Vindecarea rănilor este întârziată, iar formarea cheagurilor de sânge este deficitară, crescând riscul de complicații post-traumatice.

Hemoragie internă: Sângerările la nivelul organelor interne reprezintă o complicație gravă a purpurei trombocitopenice. Acestea pot afecta tractul digestiv, provocând hematemeză sau melenă, sau sistemul urinar, manifestându-se prin hematurie. Hemoragiile interne pot evolua rapid și necesită spitalizare de urgență pentru stabilizare hemodinamică și tratament specific.

Sângerare intracraniană: Cea mai gravă complicație a purpurei trombocitopenice este hemoragia la nivelul creierului, care poate fi fatală. Simptomele includ cefalee severă, vărsături, tulburări de vedere și modificări ale stării de conștiență. Această complicație necesită intervenție medicală imediată și tratament intensiv pentru prevenirea sechelelor neurologice permanente sau a decesului.