Coagulare intravasculara diseminata: stadii, cauze si tratament

Ulterior, consumul factorilor de coagulare și al trombocitelor determină apariția sângerărilor spontane. Evoluția bolii poate fi rapidă și severă, necesitând intervenție medicală de urgență pentru stabilizarea pacientului și tratarea cauzei subiacente.

Stadiile dezvoltării coagulării intravasculare diseminate

Această afecțiune evoluează prin mai multe stadii distincte, fiecare cu manifestări clinice specifice și modificări ale parametrilor de coagulare. Înțelegerea acestor stadii este esențială pentru diagnosticarea precoce și managementul terapeutic adecvat al pacienților.

Stadiul formării cheagurilor de sânge: În această fază inițială, sistemul de coagulare este activat excesiv, ducând la formarea rapidă de trombi în vasele mici. Factorii de coagulare și trombocitele sunt consumate în procesul de formare a cheagurilor, iar organele încep să fie afectate de lipsa oxigenării adecvate. Pacienții pot prezenta semne de insuficiență organică multiplă, inclusiv probleme respiratorii și renale.

Faza de sângerare: După consumarea factorilor de coagulare și a trombocitelor în faza inițială, organismul își pierde capacitatea de a forma cheaguri normale. Apar sângerări spontane la nivelul pielii, mucoaselor și organelor interne. Pacienții pot prezenta echimoze extinse, sângerări gingivale, epistaxis și hemoragii gastro-intestinale sau cerebrale.

Tranziția între stadii: Trecerea de la faza de formare a cheagurilor la cea de sângerare poate fi rapidă și imprevizibilă. În această perioadă, pacienții prezintă simultan atât manifestări trombotice, cât și hemoragice. Monitorizarea atentă a parametrilor de coagulare și a stării clinice este crucială pentru adaptarea tratamentului la modificările patologice.

Forma acută versus forma cronică: Forma acută se dezvoltă rapid, în ore sau zile, fiind caracterizată prin deteriorare severă a stării pacientului și risc crescut de deces. Forma cronică evoluează mai lent, pe parcursul săptămânilor, permițând organismului să compenseze parțial modificările hemostazei. Manifestările clinice sunt mai subtile, dar pot duce la complicații pe termen lung dacă nu sunt tratate corespunzător.

Cauzele frecvente ale coagulării intravasculare diseminate

Această afecțiune apare întotdeauna secundar unor patologii severe care perturbă sistemul de coagulare. Identificarea și tratarea promptă a cauzei subiacente sunt esențiale pentru prognosticul pacientului.

Infecții și septicemie: Infecțiile severe, în special cele bacteriene, reprezintă cauza cea mai frecventă a coagulării intravasculare diseminate. Toxinele bacteriene și răspunsul inflamator sistemic activează cascada coagulării, ducând la formarea excesivă de trombi. Septicemia gram-negativă prezintă un risc deosebit de mare pentru dezvoltarea acestei complicații.

Tipuri de cancer: Numeroase forme de cancer pot declanșa coagulare intravasculară diseminată, în special leucemia promielocitară acută și tumorile solide metastatice. Celulele canceroase eliberează substanțe care activează coagularea și perturbă echilibrul hemostatic normal. Adenocarcinoamele secretoare de mucină sunt asociate cu un risc particular de dezvoltare a acestei complicații.

Leziuni tisulare: Traumatismele severe, arsurile extinse și intervențiile chirurgicale majore pot duce la eliberarea de factori tisulari care activează coagularea. Leziunile cerebrale traumatice prezintă un risc special din cauza eliberării de substanțe procoagulante din țesutul cerebral afectat.

Complicații ale sarcinii: Diverse complicații obstetricale pot declanșa coagulare intravasculară diseminată. Acestea includ dezlipirea de placentă, embolia cu lichid amniotic, sarcina moartă reținută și sindromul HELLP. Aceste situații necesită intervenție medicală imediată pentru protejarea atât a mamei, cât și a fătului.

Boală hepatică: Disfuncția hepatică severă poate perturba producția factorilor de coagulare și metabolismul acestora. Ficatul joacă un rol central în menținerea echilibrului hemostatic, iar afectarea sa poate duce la activarea patologică a coagulării și apariția sângerărilor. Pacienții cu ciroză avansată sau insuficiență hepatică acută prezintă un risc crescut de dezvoltare a coagulării intravasculare diseminate.

Pancreatită: Inflamația acută sau cronică a pancreasului poate declanșa coagulare intravasculară diseminată prin eliberarea de enzime pancreatice în circulația sangvină. Acestea activează cascada coagulării și deteriorează pereții vaselor de sânge, ducând la formarea excesivă de cheaguri și ulterior la sângerări necontrolate.

Reacții la transfuziile de sânge: Reacțiile severe la transfuziile de sânge pot apărea când sistemul imunitar reacționează la componentele sangvine incompatibile. Această reacție imună poate activa sistemul de coagulare, provocând formarea rapidă de cheaguri în vasele mici și consumul factorilor de coagulare.

Arsuri severe: Arsurile extinse cauzează eliberarea de substanțe procoagulante din țesuturile deteriorate și activează răspunsul inflamator sistemic. Distrugerea masivă a țesuturilor și deshidratarea severă contribuie la dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate prin perturbarea echilibrului hemostatic.

Semne și simptome

Manifestările clinice ale coagulării intravasculare diseminate variază în funcție de severitatea afecțiunii și organele afectate. Pacienții pot prezenta atât semne de tromboză, cât și de hemoragie, reflectând dezechilibrul complex al sistemului de coagulare.

Semne de sângerare externă

Manifestările hemoragice externe includ apariția spontană a echimozelor și peteșiilor pe suprafața pielii, sângerări prelungite din locurile de venopuncție sau plăgile chirurgicale, precum și hemoragii active la nivelul mucoaselor. Gingiile sângerează ușor la atingere, iar pacienții pot prezenta epistaxis recurent și sângerări prelungite chiar și după traumatisme minore.

Indicatori ai sângerării interne

Sângerările interne se pot manifesta prin hematurie, melenă sau hematemeză, indicând afectarea organelor interne. Pacienții pot dezvolta hemartroze sau hematoame profunde, iar acumularea de sânge în spațiile anatomice poate exercita presiune asupra structurilor vitale. Tomografia computerizată sau ecografia pot evidenția colecții hemoragice în diferite compartimente ale organismului.

Simptome ale formării cheagurilor

Formarea extensivă de microtrombi se manifestă prin semne de ischemie tisulară, inclusiv extremități reci și palide, modificări de culoare ale pielii și durere localizată. Pacienții pot prezenta dispnee și dureri toracice din cauza tromboembolismului pulmonar, sau simptome neurologice datorate ischemiei cerebrale.

Simptome legate de organe

Disfuncția organelor rezultă din combinația între formarea microtrombilor și sângerările tisulare. Pacienții pot dezvolta insuficiență renală acută cu oligurie, insuficiență hepatică cu icter, sau manifestări neurologice precum confuzie și convulsii. Afectarea pulmonară se poate manifesta prin sindrom de detresă respiratorie acută.

Simptome generale

Febră: Temperatura corporală crescută reprezintă un răspuns frecvent în coagularea intravasculară diseminată, reflectând procesul inflamator sistemic și eliberarea de citokine proinflamatorii. Febra poate depăși 39 de grade Celsius și este adesea rezistentă la antipiretice, necesitând măsuri fizice de răcire pentru controlul temperaturii.

Modificări ale tensiunii arteriale: Instabilitatea hemodinamică se manifestă prin fluctuații importante ale valorilor tensionale, cu tendință spre hipotensiune severă. Scăderea tensiunii arteriale rezultă din pierderea volemică prin sângerare și din vasodilatația indusă de mediatorii inflamatori, putând evolua rapid spre șoc circulator.

Modificări ale stării mentale: Deteriorarea funcției cognitive poate include dezorientare, agitație psihomotorie și alterarea stării de conștiență. Aceste manifestări sunt cauzate de hipoperfuzia cerebrală, microtrombozele la nivel cerebral și dezechilibrele metabolice asociate. Pacienții pot evolua spre comă în cazurile severe.

Dificultăți respiratorii: Problemele respiratorii includ tahipnee, dispnee și scăderea saturației oxigenului. Acestea sunt cauzate de microtrombii pulmonari, edemul pulmonar și sindromul de detresă respiratorie acută. Pacienții pot necesita suport ventilator mecanic pentru menținerea unei oxigenări adecvate.

Semne ale insuficienței de organ: Insuficiența multiplă de organ se manifestă prin deteriorarea simultană a mai multor sisteme vitale. Rinichii pot prezenta oligurie sau anurie, ficatul dezvoltă icter și tulburări de coagulare, iar plămânii manifestă insuficiență respiratorie acută. Sistemul cardiovascular poate prezenta aritmii și instabilitate hemodinamică, în timp ce sistemul nervos central poate manifesta alterări ale stării de conștiență până la comă.

Metode de diagnostic

Diagnosticul coagulării intravasculare diseminate necesită o evaluare complexă și sistematică, bazată pe combinația dintre manifestările clinice și rezultatele investigațiilor de laborator. Acuratețea diagnosticului este esențială pentru inițierea promptă a tratamentului adecvat.

Examinarea fizică

Evaluarea clinică inițială trebuie să fie minuțioasă și să includă inspecția completă a tegumentelor pentru identificarea semnelor de sângerare sau tromboză. Medicul va examina mucoasele, va evalua timpul de reumplere capilară și va căuta semne de șoc circulator. Examinarea neurologică și monitorizarea funcțiilor vitale sunt esențiale pentru evaluarea severității afecțiunii.

Evaluarea istoricului medical

Anamneza detaliată trebuie să identifice factorii declanșatori potențiali precum infecțiile severe, traumatismele recente sau bolile maligne. Medicul va investiga prezența unor afecțiuni preexistente care pot complica evoluția bolii și va documenta toate medicamentele administrate recent, cu accent special pe anticoagulante sau alte medicamente care afectează hemostaza.

Teste de laborator

Investigațiile de laborator sunt fundamentale pentru confirmarea diagnosticului și monitorizarea evoluției bolii. Hemoleucograma completă, timpii de coagulare, nivelul fibrinogenului și produșii de degradare ai fibrinei sunt esențiali. Testele biochimice evaluează funcția organelor vitale și ajută la identificarea complicațiilor. Monitorizarea acestor parametri trebuie efectuată regulat pentru ajustarea tratamentului.

Sistemul de scor diagnostic

Numărul de trombocite: Evaluarea trombocitelor reprezintă unul dintre cei mai sensibili indicatori ai severității coagulării intravasculare diseminate. Scăderea rapidă și progresivă a numărului de trombocite sub 100.000 per microlitru indică un consum accelerat în procesul de formare a cheagurilor. Monitorizarea dinamică a acestui parametru oferă informații valoroase despre evoluția bolii și răspunsul la tratament.

Nivelurile fibrinogenului: Concentrația fibrinogenului scade semnificativ în formele severe ale bolii, reflectând consumul acestei proteine în procesul de coagulare. Valorile sub 100 mg/dl sunt sugestive pentru diagnostic, iar scăderea progresivă indică agravarea procesului patologic. Determinarea seriată a nivelului fibrinogenului permite evaluarea eficienței intervențiilor terapeutice.

Testul D-dimer: Produșii de degradare ai fibrinei, în special D-dimerii, sunt markeri specifici ai activării sistemului de coagulare și fibrinoliză. Valorile crescute confirmă prezența unui proces activ de formare și degradare a cheagurilor. Nivelurile foarte ridicate se corelează cu severitatea bolii și riscul de complicații.

Timpul de protrombină: Acest parametru evaluează funcționalitatea căii extrinseci a coagulării și reflectă deficitul factorilor de coagulare. Prelungirea timpului de protrombină indică severitatea consumului factorilor de coagulare și ajută la ghidarea terapiei de substituție. Monitorizarea acestui parametru este esențială pentru ajustarea dozelor de plasmă proaspătă congelată.

Abordări terapeutice

Tratamentul coagulării intravasculare diseminate necesită o abordare complexă și individualizată, care combină terapia cauzei subiacente cu măsuri suportive intensive. Succesul terapeutic depinde de rapiditatea intervenției și de adaptarea continuă a strategiei terapeutice.

Tratamentul afecțiunii subiacente

Identificarea și tratarea promptă a cauzei declanșatoare reprezintă prioritatea terapeutică absolută. În cazul sepsisului, administrarea precoce a antibioticelor cu spectru larg este esențială. Pentru neoplazii, terapia specifică trebuie inițiată cât mai rapid posibil. Traumatismele severe necesită intervenție chirurgicală de urgență, iar complicațiile obstetricale pot necesita finalizarea imediată a sarcinii.

Îngrijirea suportivă

Menținerea funcțiilor vitale necesită monitorizare continuă în unitatea de terapie intensivă. Suportul respirator poate include oxigenoterapie sau ventilație mecanică. Echilibrul hidroelectrolitic trebuie menținut prin administrare judicioasă de fluide și electroliți. Controlul temperaturii, managementul durerii și prevenirea complicațiilor sunt aspecte esențiale ale îngrijirii suportive.

Suport prin produse sangvine

Administrarea de produse sangvine este esențială pentru corectarea deficitelor de coagulare și prevenirea complicațiilor hemoragice severe. Plasma proaspătă congelată furnizează factorii de coagulare necesari, concentratul de trombocite corectează trombocitopenia, iar crioprecipitatul asigură fibrinogen și factor von Willebrand. Transfuziile trebuie efectuate cu prudență, monitorizând atent parametrii coagulării și răspunsul clinic al pacientului.

Terapia anticoagulantă

Utilizarea heparinei: Heparina este indicată în cazurile cu predominanța trombozelor și dovezi de activare continuă a coagulării. Administrarea începe cu doze mici de heparină nefracționată, sub monitorizare atentă a parametrilor de coagulare. Scopul principal este prevenirea formării de noi trombi fără agravarea riscului hemoragic existent.

Cerințe de monitorizare: Supravegherea terapiei cu heparină necesită evaluarea frecventă a timpului de tromboplastină parțial activată și a numărului de trombocite. Monitorizarea include și markerii de coagulare, funcția renală și hepatică. Evaluările clinice regulate urmăresc apariția semnelor de sângerare sau tromboză.

Ajustarea dozelor: Modificarea dozelor de heparină se bazează pe răspunsul clinic și valorile testelor de coagulare. Creșterea sau scăderea dozelor trebuie făcută gradual, cu evaluări frecvente ale eficacității și siguranței. În cazul agravării sângerărilor, administrarea poate fi temporar întreruptă sau doza poate fi redusă semnificativ.

Complicații

Coagularea intravasculară diseminată poate avea consecințe devastatoare asupra organismului, afectând multiple organe și sisteme. Severitatea complicațiilor depinde de rapiditatea diagnosticului și eficiența tratamentului instituit.

Afectarea organelor: Deteriorarea organelor vitale rezultă din combinația între formarea microtrombilor și sângerările tisulare. Rinichii pot dezvolta insuficiență acută prin necroza tubulară și glomerulară. Ficatul prezintă disfuncție severă cu alterarea sintezei proteinelor de coagulare. Sistemul nervos central poate suferi leziuni ischemice sau hemoragice cu consecințe neurologice permanente.

Sângerare severă: Hemoragiile masive pot apărea la multiple niveluri simultan, punând în pericol viața pacientului. Sângerările gastrointestinale, pulmonare sau intracraniene sunt deosebit de periculoase. Hemoragiile severe pot duce rapid la șoc hemoragic și necesită intervenție terapeutică imediată cu transfuzii multiple de produse sangvine.

Formarea cheagurilor de sânge: Trombozele extensive afectează microcirculația și pot duce la ischemie și necroză tisulară. Tromboembolismul pulmonar reprezintă o complicație severă care poate cauza insuficiență respiratorie acută. Trombozele venoase profunde pot apărea la nivelul membrelor, crescând riscul de embolie pulmonară.

Efecte pe termen lung: Pacienții care supraviețuiesc unui episod sever pot dezvolta sechele permanente. Insuficiența renală cronică poate necesita dializă pe termen lung. Deficitele neurologice pot persista sub formă de pareze sau tulburări cognitive. Funcția hepatică poate rămâne alterată, necesitând monitorizare și tratament continuu.